МРТ картина гемохроматоза и отложения железа вследствие многократных гемотрансфузий - в рамках дифференциации патологического сигнала от костного мозга
Гемохроматоз и отложения железа вследствие многократных гемотрансфузий (рис. ниже).
Перегрузка железом, связанная с многократными гемотрансфузиями у пациента с серповидно-клеточной анемией. Костный мозг вызывает сигнал низкой интенсивности на сагиттальных Т1-ВИ (а) и Т2-ВИ (b)
а) МР-картина. Пораженный костный мозг вызывает сигнал низкой интенсивности на Т1-, PD- и Т2-ВИ.
б) Комментарии. Гемохроматоз - это болезнь накопления железа с патологическим отложением его в разных тканях. Гемохроматоз может быть первичным аутосомно-рецессивным заболеванием, при котором отмечается повышенное всасывание железа в кишечнике, приводящее к 10-50-кратному увеличению его содержания в организме.
Первичный гемохроматоз ассоциирован с мутацией гена на хромосоме 6 и встречается с частотой 3-5 случаев на 1000. Обычно манифестирует у взрослых, иногда - у детей. Вторичный гемохроматоз развивается из-за перегрузки железом, связанной с гемотрансфузиями при серповидно-клеточной анемии и талассемии, вследствие алкогольного поражения печени и избыточного потребления железа с пищей.
