Рисунок 1. Девочка 4 лет с хориоидкарциномой в преддверии левого бокового желудочка; опухоль распространяется на прилегающую паренхиму головного мозга и вызывает обструктивную гидроцефалию. Опухоль имеет смешанный (промежуточный и низкий) сигнал на аксиальном Т2-ВИ (а, стрелка) и сочетается с периферийным отеком. На корональном постконтрастном Т1-ВИ (b) определяется накапливающая КС опухоль с неровными контурами из-за распространения на прилегающую паренхиму головного мозга
Рисунок 2. Мальчик 3 лет с хориоидкарциномой в IV желудочке, приведшей к гидроцефалии. Опухоль с неровными контурами имеет промежуточный и высокий сигнал на аксиальном Т2-ВИ (а). Патологически повышенный сигнал также определяется в прилегающей нервной ткани, что говорит о прорастании в нее опухоли. На аксиальном (b) и сагиттальном (с) постконтрастных Т1-ВИ визуализируется накапливающая КС опухоль с неровными контурами (стрелки)
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: крупные дольчатые новообразования, средний размер - 5 см, часто с неровными краями, возможна инвазия паренхимы головного мозга. На Т1-ВИ опухоли имеют неоднородный промежуточный сигнал, в 45% случаев выявляются очаги высокого сигнала от зон кровоизлияний.
На Т2-ВИ солидные компоненты опухоли часто имеют неоднородный сигнал (от промежуточного до немного повышенного). На Т2-ВИ места кровоизлияний или кальцификации могут выглядеть как небольшие зоны низкого сигнала. В 64% случаев выявляются внутриопухолевые кисты или зоны некроза, которые имеют высокий сигнал на Т2-ВИ.
В 55% опухолей наблюдаются трубчатые зоны выпадения сигнала, представляющие собой кровеносные сосуды. Опухоли, как правило, интенсивно накапливают КС. Почти 75% опухолей имеют неровные, накапливающие КС контуры по причине инвазии эпендимы. В 45% случаев наблюдаются накапливающие КС лептоменингеальные метастазы. В 80% случаев наблюдается гидроцефалия.
2. КТ: крупные внутрижелудочковые опухоли промежуточной плотности, а также очаги высокой плотности в местах кровоизлияний или кальцификации, участки пониженной плотности в кистах или зонах некроза. Опухоли, как правило, интенсивно накапливают КС.
б) Комментарии. Редкие злокачественные (III степень злокачественности по классификации ВОЗ) внутрижелудочковые новообразования, происходящие из эпителия сосудистого сплетения. Опухоли содержат бесформенные пласты опухолевых клеток, характерен полиморфизм ядер, высокая митотическая активность (>5 митозов в поле зрения), утрата сосочкового строения и наличие зон некроза и/или кровоизлияний.
Иммунореактивны к цитокератинам. Составляют 0,1% всех внутричерепных опухолей и 0,6% первичных опухолей ЦНС у детей. Хориоидкарциномы встречаются в 5 раз реже, чем папилломы сосудистого сплетения. Средний возраст заболевших - от 12 до 32 мес. Локализация: боковой желудочек > IV желудочек > III желудочек. Обычно метастазируют по ликворопроводящим путям и инфильтрируют паренхиму головного мозга. Прогноз неблагоприятный, 5-летняя выживаемость составляет 45%.
