Мальчик 1,5 лет с пинеобластомой, проросшей в заднюю часть III желудочка и вызвавшей обструктивную гидроцефалию. Опухоль (стрелки) имеет смешанный (от промежуточного и слегка повышенного до высокого и низкого) сигнал на аксиальном Т2-ВИ (а), снижение диффузии на ДВИ (b) и накапливает КС на сагиттальном постконтрастном Т1-ВИ (с)
а) Данные лучевой диагностики:
1. Большие опухоли (>3 см), частое дольчатыми неровными краями.
2. МРТ: опухоль имеет сигнал от промежуточного до низкого на Т1-ВИ и от промежуточного до слегка повышенного и/или высокого - на Т2-ВИ, возможны кровоизлияния или очаги некроза. Характерно интенсивное накопление КС. Часто выявляются накапливающие КС лептоменингеальные метастазы и/или метастазы в желудочки.
3. ДВИ: наблюдается снижение диффузии в солидном компоненте опухоли.
4. КТ: опухоль имеет плотность от промежуточной до слегка повышенной, возможны кровоизлияния и некротические/кистозные изменения. Часто выявляются накапливающие КС лептоменингеальные метастазы.
б) Комментарии. Злокачественная эмбриональная опухоль (IV степень злокачественности по классификации ВОЗ), состоит из сплошных пластов клеток, имеющих круглые ядра с неровными контурами и скудную цитоплазму, характерны нейробластическая дифференцировка, кровоизлияния и некроз. Иммунореактивна к синаптофизину, нейрон-специфической енолазе, белкам нейрофиламентов, β-тубулину III класса и хромогранину А.
Опухоль обычно развивается до 20 лет; средний возраст - 18,5 года. Сочетается с семейной двусторонней ретинобластомой, имеющей неблагоприятный прогноз. При наличии лептоменингеальных метастазов прогноз неблагоприятный. Общая 5-летняя выживаемость составляет 58%.
