Мальчик 5 лет с кавернозной мальформацией в гипоталамусе, простирающейся в III желудочек. На корональном Т2-ВИ (а) мальформация имеет смешанный (высокий и низкий) сигнал, в центре окружена ободком низкого сигнала (стрелка). На аксиальном изображении в импульсной последовательности GRE (b) образование имеет отчетливо низкий Т2*-сигнал (стрелка)
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: единичные или множественные дольчатые внутримозговые образования с периферическим ободком либо нечеткой зоной низкого сигнала на Т2-ВИ вследствие отложения гемосидерина вокруг центральной области, которая может иметь различный сигнал (гипо-, изо-, гиперинтенсивный или смешанный) на Т1- и Т2-ВИ в зависимости от давности кровоизлияния.
Для выявления множественных поражений эффективны импульсная последовательность GRE и режим SWI. Обычно не накапливают КС, хотя в некоторых очагах возможно слабое неоднородное накопление КС.
2. КТ: образования промежуточной или немного повышенной плотности, возможно наличие кальцификатов.
б) Комментарии. Кавернозные мальформации представляют собой гамартомы, состоящие из тонкостенных синусоидов и кровеносных сосудов, ткань мозга в структуре мальформаций отсутствует. Могут иметь различную локализацию. Супратенториальные кавернозные мальформации встречаются чаще, чем инфратенториальные.
Образования состоят из выстланных эпителием сосудов, имеющих коллагеновую строму. Часто выявляются тромбозы и старые кровоизлияния с отложениями гемосидерина. Возможно наличие дистрофического кальциноза. В 25% случаев встречаются пороки развития вен. Наследственные синдромы, при которых появляются множественные кавернозные мальформации, связаны с мутациями генов CCM1/KRIT1, CCM2/MGC4608 и CCM3PDCD10.
Они имеют более высокий риск кровоизлияний (до 5% в год), чем спорадические кавернозные мальформации.
