б) Лучевые признаки нейрогенных опухолей грудной стенки:
• Рентгенография:
о Объемное образование шаровидной или продолговатой формы, ориентированное горизонтально вдоль ребра или подмышечной области
о Вызывает эрозию подлежащей поверхности ребра
о При НФ1 выявляются множественные объемные образования и дисплазия костной ткани
о Злокачественную опухоль оболочки периферических нервов(ЗООПН) следует заподозрить при наличии местной инвазии, быстрых темпов роста, плеврального выпота
• КТ:
о Опухоль оболочки периферических нервов (ООПН) обычно представляет собой гиподенсное мягкотканное объемное образование
о В 10% шванном выявляются кальцификаты
• МРТ:
о В центре нейрофибром может выявляться зона гиперинтенсивного на Т1ВИ сигнала
о Опухоль оболочки периферических нервов (ООПН) обычно характеризуется изоинтенсивным и гиперинтенсивным сигналом на Т2ВИ
(а) Женщина 31 года с бессимптомной нейрофибромой в грудной стенке. При КТ с контрастным усилением вдоль эрозированного нижнего края ребра справа определяется объемное образование с четким контуром.
Образование под тупым углом прилежит к плевре, что соответствует его внелегочной локализации. У большинства пациентов с опухолями оболочки периферических нервов симптомы отсутствуют.
(б) При КТ с контрастным усилением в правой половине передней грудной стенки визуализируется объемное образование.
Признаки инвазии костей отсутствуют. При хирургическом вмешательстве была выявлена шваннома межреберного нерва.
(а) Пациент с нейрофиброматозом 1 типа. При КТ с контрастным усилением вдоль внутренней поверхности переднего отрезка ребра справа определяется нейрофиброма.
В подкожной клетчатке и кожных покровах также выявляются множественные мягкотканные узелки, накапливающие контрастное вещество, что является характерным признаком для пациентов с таким заболеванием.
(б) Пациент со злокачественной опухолью оболочки периферического нерва. При МРТ с контрастным усилением в режиме FS на Т1ВИ в правой половине грудной стенки визуализируется крупное объемное образование с гетерогенным характером контрастирования.
В структуре образования выявляются множественные кистозные полости с уровнем жидкости, обусловленные кровоизлиянием и некрозом.
г) Патоморфология нейрогенных опухолей грудной стенки:
• В 30% случаев нейрофибромы соответствуют НФ1:
о Характеризуется делецией в 17 хромосоме
• Нейрофиброма: пролиферация всех элементов нерва; опухоль не покрыта капсулой и располагается вокруг нерва
• Шваннома: опухоль оболочки нервов, покрытая капсулой; формируется эксцентрично относительно нерва
д) Клинические аспекты:
• Опухоль оболочки периферических нервов (ООПН) в отличие от ЗООПН обычно характеризуется отсутствием симптомов
е) Диагностические аспекты:
• При наличии объемного образования шаровидной или продолговатой формы, ориентированного горизонтально вдоль ребра, и эрозии последнего следует заподозрить ООПН
• При наличии симптоматики, обусловленной быстрым увеличением объемного образования или его агрессивным ростом, следует заподозрить ЗООПН