Диагностика нейрогенной опухоли грудной стенки на рентгене, КТ, МРТ
а) Определение:
• Опухоль оболочки периферических нервов (ООПН):
о Шваннома
о Нейрофиброма
• Нейрофиброматоз 1 типа (НФ1):
• Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов (ЗООПН):
о Веретеновидноклеточная саркома оболочки нерва
б) Лучевые признаки:
1. Основные особенности нейрогенной опухоли грудной стенки:
• Оптимальный диагностический ориентир
о Мягкотканное объемное образование, расположенное по ходу межреберного или грудного нерва
• Локализация:
о Наиболее частая - в межреберном нерве
- Обычно вдоль нижнего края ребра
• Морфологические особенности:
о форма обычно шаровидная или вытянутая в горизонтальной плоскости
2. Рентгенография нейрогенной опухоли грудной стенки:
• Объемное образование шаровидной или продолговатой формы, ориентированное горизонтально вдоль ребра или подмышечной области
• Вызывает эрозию подлежащей поверхности ребра
• При НФ1 выявляются множественные объемные образования:
о Сопутствующие изменения:
- Дисплазия костной ткани: лентовидная деформация ребер, кифосколиоз, фестончатый контур заднего края позвонка
- Боковое грудное менингоцеле
- Изменения в легочной ткани: фиброзирование, формирование булл, легочная гипертензия
• Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов (ЗООПН) следует заподозрить при наличии местной инвазии, быстрых темпов роста, плеврального выпота
3. КТ нейрогенной опухоли грудной стенки:
• ООПН обычно представляет собой гиподенсное мягкотканное объемное образование:
о Может содержать жировую ткань или кистозные полости
о В 10% шванном выявляются кальцификаты
о Эрозирование прилежащих ребер вследствие давления опухоли
о Симптом расщепления жировой клетчатки: зона жировой плотности вокруг мягкотканного объемного образования
о Во многих случаях нейрофиброма гомогенно накапливает контрастное вещество:
- Центральная зона опухоли может характеризоваться ранним контрастированием
• НФ1:
о Множественные мягкотканные объемные образования
о В кожных покровах часто выявляются множественные узелки с четким контуром
о Сопутствующие изменения:
- Дисплазия костной ткани и изменения в легких
• В центре ЗООПН может выявляться зона, не накапливающая контрастное вещество: зона некроза или кровоизлияния
(а) Женщина 31 года с бессимптомной нейрофибромой в грудной стенке. При КТ с контрастным усилением вдоль эрозированного нижнего края ребра справа определяется объемное образование с четким контуром.
Образование под тупым углом прилежит к плевре, что соответствует его внелегочной локализации. У большинства пациентов с опухолями оболочки периферических нервов симптомы отсутствуют.
(б) При КТ с контрастным усилением в правой половине передней грудной стенки визуализируется объемное образование.
Признаки инвазии костей отсутствуют. При хирургическом вмешательстве была выявлена шваннома межреберного нерва.
(а) Пациент с нейрофиброматозом 1 типа. При КТ с контрастным усилением вдоль внутренней поверхности переднего отрезка ребра справа определяется нейрофиброма.
В подкожной клетчатке и кожных покровах также выявляются множественные мягкотканные узелки, накапливающие контрастное вещество, что является характерным признаком для пациентов с таким заболеванием.
(б) Пациент со злокачественной опухолью оболочки периферического нерва. При МРТ с контрастным усилением в режиме FS на Т1ВИ в правой половине грудной стенки визуализируется крупное объемное образование с гетерогенным характером контрастирования.
В структуре образования выявляются множественные кистозные полости с уровнем жидкости, обусловленные кровоизлиянием и некрозом.
4. МРТ нейрогенной опухоли грудной стенки:
• Т1ВИ:
о В центре нейрофибром может определяться гиперинтенсивная зона
• Т2ВИ:
о ООПН обычно характеризуется изоинтенсивным и гиперинтенсивным сигналом на Т2ВИ:
- В центре нейрофибром может определяться гипоинтенсивная зона, обусловленная наличием коллагена (симптом мишени)
- Шваннома может характеризоваться наличием кольцевидных гипоинтенсивных участков, соответствующих пучкам волокон
• Т1ВИ с контрастным усилением в режиме FS:
о Характер контрастирования ООПН при МРТ обычно соответствует таковому при КТ
5. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о МРТ позволяет лучше визуализировать характер контрастирования опухоли и ее структуру
о Изменения ребер могут лучше выявляться при КТ
в) Дифференциальная диагностика:
1. Метастазы:
• Наиболее часто метастазирует рак молочных желез, предстательной железы и легких
• Характерным признаком является деструкция ребра и инвазия прилежащих тканей
2. Первичная опухоль грудной стенки:
• У взрослых чаще всего встречается хондросаркома
• Наиболее частой первичной мезенхимальной опухолью является липосаркома
1. Основные особенности:
• Генетические особенности:
о В 30% случаев нейрофибромы соответствуют НФ1
- Характеризуется делецией в 17 хромосоме
2. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Нейрофиброма: пролиферация всех элементов нерва; опухоль не покрыта капсулой и располагается вокруг нерва:
о Локализованная, диффузная или плексиформная
• Шваннома: опухоль оболочки нервов, покрытая капсулой; формируется эксцентрично относительно нерва
о Чаще встречаются кистозные изменения и кровоизлияния
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о ООПН в отличие от ЗООПН обычно характеризуется отсутствием симптомов
• Другие симптомы:
о Боли или быстрые темпы роста опухоли позволяют заподозрить злокачественное новообразование или злокачественную трансформацию
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Нейрофибромы и ЗООПН: 2-4 десятилетия жизни
о Шванномы: пятое десятилетие жизни
• Эпидемиология:
о Соотношение шванном и нейрофибром - 3:1
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• в 4% случаев у пациентов с НФ1 нейрофиброма претерпевает злокачественную трансформацию в ЗООПН
е) Диагностические пункты. Следует учитывать:
• При наличии объемного образования шаровидной или продолговатой формы, ориентированного горизонтально вдоль ребра, и эрозии последнего следует заподозрить ООПН
• При наличии симптоматики, обусловленной быстрым увеличением объемного образования или его агрессивным ростом, следует заподозрить ЗООПН
ж) Список литературы:
1. Lichtenberger JP 3rd et al: Pitfalls in imaging of the chest wall. Semin Roentgenol. 50(3):251-7, 2015
