а) Анатомия и варианты нормы. Отделы средостения. Средостение делится на три отдела на основе анатомических ориентиров:
- переднее средостение - прос транство, располагающееся спереди от сердца, крупных сосудов и центрального трахеобронхиального дерева;
- среднее средостение - содержит сердце, большинство крупных сосудов и центральное трахеобронхиальное дерево;
- заднее средостение - представлено ретрокардиальным и паравертебральным пространствами, которые содержат нисходящую аорту, пищевод, систему непарной и полунепарной вен, симпатический ствол и грудной проток.
Средостение ограничено латерально медиастинальной плеврой. Сверху и снизу отчетливые анатомические границы отсутствуют, и средостение непрерывно продолжается в фасциальные пространства шеи и забрюшинное пространство. Такие соотношения позволяют патологическим процессам распространяться из одного пространства в другое (рис. 1).
Рисунок 1. a-g Схематическое представление анатомии средостения на аксиальных срезах. A1-10 - сегментарные артерии; ALL - нижнедолевая артерия; Ao - аорта; AUL - верхнедолевая артерия; Az - непарная вена; - сегментарные бронхи; ВСА - плечеголовная артерия; BCV - плечеголовная вена; BLL - нижнедолевой бронх; BUL - верхнедолевой бронх; ССА - общая сонная артерия; Eso - пищевод; IB - промежуточный бронх; LA - левое предсердие; LPA - левая легочная артерия; LV - левый желудочек; РТ - ствол легочной артерии; RA - правое предсердие; RPA - правая легочная артерия; RV - правый желудочек; SCA - подключичная артерия; SCV - подключичная вена; Т - трахея; VLL - нижнедолевая вена; VUL- верхнедолевая вена
б) Опухоли. Локализация патологического образования в том или ином анатомическом отделе средостения часто позволяет заподозрить определенный этиологический диагноз, так как эти образования, как правило, возникают из находящихся в этом отделе структур или распространяются в средостение из соседних пространств (табл. 13).
1. Опухоли переднего средостения:
1.1 Внутригрудной зоб. Внутригрудной зоб часто легко распознается при МРТ, так как является непрерывным продолжением щитовидной железы и имеет идентичные с ней храктеристики сигнала. Однако в очень редких случаях в средостении находится эктопическая ткань щитовидной железы, или отношение ткани к щитовидной железе нельзя выяснить вследствие ранее проведенной тиреоэктомии.
Характерные признаки при МРТ:
- Ткань щитовидной железы примерно изоинтенсивна мышцам на Т1в-изображениях и обнаруживает значительно более высокий сигнал на Т2в-изображениях. Сигнал от нее заметно усиливается после контрастирования.
- Часто наблюдаются фокальные поражения (аденомы) и регрессивные изменения (кисты).
- При узловом зобе паренхима и аденоматозные поражения выглядят гипоинтенсивными на Т1в-изображениях и гиперинтенсивными на Т2в-изображениях.
- Внутрикистозные кровоизлияния характеризуются повышенной интенсивностью сигнала на Т1в-изображениях.
МРТ не дает возможности надежно дифференцировать доброкачественные фокальные поражения щитовидной железы от злокачественных.
1.2 Опухоли вилочковой железы:
- Эпидемиология и патогенез. Обычно у детей вилочковая железа (тимус) большая и достигает латеральных краев верхнего средостения. Она уменьшается в размерах, начиная с периода полового созревания и примерно до 30 лет. В процессе регресса она теряет первоначальную выпуклость контуров, которые становятся прямолинейными или вогнутыми. Размеры и форма нормальной вилочковой железы вариабельны. Наиболее надежный критерий ее нормальных размеров у лиц моложе 20 лет - сагиттальный размер 18-20 мм, который в последующем уменьшается до 13-15 мм. После 30 лет железа подвергается более или менее полной инволюции с замещением ее паренхимы жировой тканью.
Паренхима вилочковой железы может снова пролиферировать в ответ на стрессовые реакции (ожоги, множественные травматические повреждения, обширные хирургические операции), химиотерапию и различные заболевания (гипертиреоз, адиссонова болезнь, акромегалия), особенно у детей и молодых взрослых.
Гиперплазия вилочковой железы — частая гистологическая находка при myastenia gravis (65%), но увеличение объема или ограниченное образование железы выявляются методами визуализации только у меньшей части пациентов (до 25% случаев). Инфильтрация вилочковой железы часто встречается при болезни Ходжкина, почти всегда сопровождаясь медиастинальной лимфаденопатией. В таких случаях часто визуализируются образования тимуса значительных размеров, и нередко после лечения остаются кистозные изменения.
Реже обнаруживаются доброкачественные и злокачественные тимомы, которые обычно выглядят как округлые патологические образования с относительно ровными контурами. Часто в них определяются очаги обызвествления, в то время как кистозные изменения встречаются в тимомах редко (рис. 2). Инфильтрация прилежащих структур указывает на злокачественный характер опухолей. Нередко определенные цитологические критерии злокачественности отсутствуют, и гистологический диагноз злокачественной тимомы может быть установлен только на основании обнаружения перитуморозной инвазии (примерно 30% тимом инвазивные). Это подчеркивает важность визуализационных находок при распознавании злокачественной природы тимомы. Инвазивные поражения часто сопровождаются метастазами в плевру и перикард. Отдаленное метастазирование происходит редко.
Рисунок 2. a-c Тимома, не инфильтрирующая окружающие структуры.
а Спиральная КТ после внутривенного введения контрастного средства. Патологическое образование мягкотканной плотности в ложе вилочковой железы с центральным обызвествлением.
b Т2в-изображение. Гиперинтенсивная киста внутри опухоли.
c T1в-FLASH после введения контрастного средства. Интенсивное усиление сигнала главным образом в периферической части патологического образования
Характерные признаки при МРТ:
- Нормальная ткань вилочковой железы слегка гиперинтенсивна относительно мышц на Т1в-изображениях и гиперинтенсивна относительно мышц и жировой ткани на Т2в-изображениях.
- Тимомы имеют низкую интенсивность сигнала на Т1в-изображениях и негомогенно высокую интенсивность сигнала на Т2в-изображениях.
- Рак вилочковой железы встречается реже и имеет сходные характеристики сигнала. При нем гораздо более вероятно отдаленное метастазирование (в легкие, печень, головной мозг или кости), чем при инвазивных тимомах.
1.3 Экстрагонадные герминативноклеточные опухоли:
- Эпидемиология и патогенез. Экстрагонадные герминативно-клеточные опухоли (ЭГГО) - это опухоли средостения с тем же гистологическим строением, что и соответствующие опухоли половых органов. Диагноз ЭГГО требует исключения первичной опухоли гонад или забрюшинного пространства.
ЭГГО преимущественно поражают мужчин и женщин во 2-4-м десятилетиях жизни. Более 90% этих опухолей располагается в переднем средостении, составляя 10-15% опухолей этой области. Около 5% локализуется в заднем средостении.
- Более 80% таких опухолей доброкачественные (тератома).
- Наиболее частые злокачественные опухоли - семиномы (30-40%).
- Реже встречаются следующие опухоли: эмбрионально-клеточный рак (10%), злокачественная тератома (10%),
- Характеристики сигнала от ЭГГО отражают тканевой состав опухоли. Тератомы обычно состоят из элементов всех 3 зародышевых листков. В соответствии с этим они могут содержать жир, кисты, мягкотканный компонент и обызвествления.
- Жир и обызвествления наиболее часто обнаруживают в доброкачественных тератомах, в то время как многие менее частые злокачественные тератомы обладают только мягкотканным сигналом.
- Доброкачественные тератомы имеют ровные четкие контуры, в то время как злокачественные поражения часто смещают или инфильтрируют прилежащие структуры.
- Внутренняя структура семином гомогенная, без включений жира, кист и обызвествлений. Другие, редкие ЭГГО обычно имеют негомогенную интенсивность сигнала из-за наличия кист, участков некроза и внутриопухолевых кровоизлияний.
1.4 Аденома околощитовидной железы:
- Патогенез и этиология. Обычно имеется 4 околощитовидные железы, расположенные парами позади средней трети щитовидной железы (верхние околощитовидные железы) и позади нижних полюсов щитовидной железы (нижние околощитовидные железы). Они имеют общее фасциальное покрытие с щитовидной железой. Однако примерно в 10% случаев околощитовидные железы располагаются эктопически в переднем (60%) или заднем (15%) средостении, внутри щитовидной железы (30%) или паратрахеально и параэзофагеально (редко).
Первичный гиперпаратиреоз обычно (85% случаев) обусловлен солитарной околощитовидной аденомой, реже - диффузной гиперплазией всех околощитовидных желез (10%), множественными аденомами (5%) или раком (1%). Вторичный гиперпаратиреоз наиболее часто сопровождается диффузной гиперплазией околощитовидных желез.
- Диагноз. В норме диаметр каждой околощитовидной железы составляет только несколько миллиметров и, как правило, они не могут быть визуализированы посредством диагностических изображений. Напротив, аденомы и гиперплазированные железы могут быть выявлены при УЗИ, КТ и МРТ.
Роль диагностических изображений при гиперпаратиреозе отличается в разных лечебных учреждениях. Часто выполняют хирургическую ревизию без предшествующей визуализации у пациентов с начальными проявлениями первичного гиперпаратиреоза. В то же время предоперационное выявление околощитовидных аденом позволяет выполнить одностороннюю ревизию, что уменьшает продолжительность операции и вероятность осложнений (например, рецидивирующего пареза возвратного нерва). Имеется общее согласие в том, что предоперационная визуализация показана у пациентов с рецидивами гиперпаратиреоза, которые очень часто обусловлен эктопически расположенной околощитовидной аденомой.
Диагностическая точность МРТ составляет примерно 90%, т.е. МРТ примерно равноценна по точности другим методам (УЗИ, КТ, сцинтиграфии, ангиографии) или превосходит их.
Характерные признаки при МРТ:
- Околощитовидные аденомы обычно обнаруживают типичные характеристики МР-сигнала: высокую интенсивность Т2в-сигнала и низкую интенсивность Т1в-сигнала. Сигнал от них интенсивно усиливается после контрастирования.
2. Опухоли среднего средостения. Патологические образования среднего средостения чаще всего возникают из лимфатических узлов. К наиболее частым из них относятся первичная злокачественная лимфома, метастазы в лимфатические узлы (рис. 3) и воспалительная лимфаденопатия.
Рисунок 3. а, b Метастазы почечноклеточного рака в паратрахеальные лимфатические узлы. При КТ и МРТ визуализируется увеличенный лимфатический узел с разжижением в центре. Смещение и компрессия верхней полой вены и плечеголовной вены. Оба метода отображают патологические изменения с примерно одинаковой отчетливостью.
а Спиральная КТ.
b Т1в-SE после введения контрастного средства
2.1 Злокачественная лимфома:
- Патогенез. Злокачественные лимфомы среднего средостения (поражающие пара-трахеальные, бифуркационные, аортопульмональные и др. лимфатические узлы) - это главным образом неходжкинские лимфомы. Они характеризуются прерывистым характером распространения, вовлечением в процесс необычных групп лимфатических узлов (внутренние грудные узлы, узлы кардиодиафрагмального угла и т.д.), более частым поражением узлов заднего средостения и экстранодальными поражениями.
Лимфома имеет тенденцию к диффузному распространению, вызывая обрастание и компрессию сосудов и трахеобронхиального дерева.
- Диагноз. При КТ часто трудно отличить неактивную рубцовую ткань от остаточной или рецидивной опухоли после химиотерапии или лучевой терапии. Как правило, эти изменения непосредственно после проводившегося лечения не могут быть дифференцированы также и при МРТ.
Характерные признаки при МРТ:
- MP-сигнал при злокачественных лимфомах, как правило, гомогенный, без кист, обызвествлений или кровоизлияний.
- В зависимости от содержания фиброзной ткани опухоли могут быть умеренно или сильно гиперинтенсивными на Т1в-изображениях и обнаруживать вариабельную интенсивность Т2в-сигнала.
- После контрастирования обычно отмечается заметное усиление Т1в-сигнала.
После лечения:
- МРТ часто способствует оценке выявленных изменений, если прошло более 6 мес. после лечения.
В то время как остаточная рубцовая ткань гипо-интенсивна на Т1в- и Т2в-изображениях и сигнал от нее не усиливается после контрастирования, сохраняющая активность опухолевая ткань обнаруживает более высокую интенсивность Т2в-сигнала и усиление Т1в-сигнала после контрастирования. Однако во многих случаях для установления диагноза необходима биопсия.
2.2 Саркоидоз. Саркоидоз обычно сопровождается медиастинальной лимфаденопатией. Изменения почти всегда двусторонние и симметричные. Эта характеристика вместе с сопровождающей, часто двусторонней лимфаденопатией корней легких обычно позволяет отличить саркоидоз от злокачественной лимфомы. МРТ не играет существенной диагностической роли в этих случаях.
2.3 Инфекционная лимфаденопатия. Медиастинальная лимфаденопатия наблюдается при ряде инфекционных заболеваний (туберкулез, гистоплазмоз, кокцидиомикоз, бактериальные и вирусные инфекции). В то время как дифференциальную диагностику многих инфекционных заболеваний провести нетрудно, основываясь на клинических и лабораторных данных, лимфаденопатию туберкулезной природы часто трудно распознать клинически. Обычно у пациентов отмечается асимметричная или односторонняя лимфаденопатия в корнях легких и средостении.
После контрастирования часто обнаруживается усиление сигнала по периферии пораженных лимфатических узлов с центральным некрозом. Обычно поражение лимфатических узлов сопровождается изменениями в легких, и только у пациентов с туберкулезом, развившимся на фоне СПИДа, легкие остаются нормальными. При этом МРТ не играет роли в диагностике.
2.4 Кисты среднего средостения. В среднем средостении могут возникать различные врожденные кисты. Все они доброкачественные, подавляющее большинство их бессимптомно, и они часто представляют собой случайную находку. В редких случаях возникают симптомы, обусловленные компрессией окружающих структур. Бронхогенные кисты выстланы дыхательным эпителием и обычно тесно связаны с бифуркацией трахеи. Большинство кист перикарда располагаются паракардиально.
Характерные признаки при МРТ:
- Для всех таких поражений типична округлая или овальная форма, ровные контуры и однородность внутренней структуры.
- Они имеют низкую интенсивность сигнала на Т1в-изображениях, хотя кисты с богатым содержанием белка и кровоизлиянием в полость кисты могут обусловливать высокий сигнал.
- На Т2в-изображениях интенсивность сигнала от кист высокая.
- Сигнал от содержимого кист не усиливается после контрастирования, но может наблюдаться усиление стенки, особенно при инфицированных кистах.
3. Опухоли заднего средостения:
3.1 Рак пищевода:
- Эпидемиология и патогенез. Рак пищевода составляет примерно 10% злокачественных опухолей ЖКТ. В большинстве случаев это плоскоклеточный рак. Аденокарцинома возникает только в области пищеводно-желудочного перехода. Так как пищевод не имеет серозной оболочки, рак этого органа рано распространяется в средостение и лимфатические узлы. Кроме того, наблюдается раннее гематогенное метастазирование в печень, надпочечники и легкие, что обусловливает плохой прогноз. TNM-классификация и деление на стадии приведены в таблицах 14 и 15.
- Диагноз. И при КТ, и при МРТ обычно обнаруживается диффузное или локальное утолщение стенки пищевода, обусловленное опухолью (рис. 4). Могут визуализироваться инфильтрация окружающих структур и престенотическое расширение пищевода проксимальнее опухоли.
Рисунок 4. a-c Рак пищевода, выглядящий как участок неравномерного утолщения стенки.
а, b Умеренно повышенная интенсивность сигнала от пищевода при TSE с Т2-взвешенностью (а) и Т1-взвешенностью (б).
c 3D FLASH после контрастирования. Интенсивное усиление сигнала главным образом в периферической части патологического образования
Глубина опухолевой инвазии может быть более точно определена посредством эндоскопического УЗИ. Последнее превосходит КТ и МРТ в определении стадии поражения медиастинальных лимфатических узлов. КТ и МРТ используют главным образом для выявления отдаленных метастазов.
3.2 Нейрогенные опухоли:
- Эпидемиология и патогенез. Нейрогенные опухоли могут возникать из периферических нервов или их оболочек (нейрофиброма, шваннома, злокачественные опухоли периферических нервов; примерно75% опухолей у взрослых) или из симпатических ганглиев (ганглионеврома, ганглионейробластома, нейробластома - примерно 85% нейрогенных опухолей у детей). Часто они имеют тесное отношение к позвоночному каналу и могут привести к отчетливому расширению межпозвонковых отверстий.
- Нейрофиброма. Примерно 1/3 ограниченных нейрофибром и практически все плексиформные нейрофибромы наблюдаются у пациентов с нейрофиброматозом. Плексиформные нейрофибромы имеют нечеткие контуры и обрастают медиастинальные структуры, что придает им сходство со злокачественными опухолями.
- Нейробластома. Примерно 15% нейробластом располагается в заднем средостении. Они возникают почти исключительно у детей младше 15 лет.
Характерные признаки при МРТ:
- Нейрогенные опухоли слегка гиперинтенсивны относительно мышц на Т1в-изображениях, обнаруживают гораздо более высокую интенсивность сигнала на Т2в-изображениях и интенсивное усиление сигнала после контрастирования (см. рис. 5).
Рисунок 5. а, b Нейрогенная опухоль верхней грудной апертуры.
а Т2в-изображение. Гиперинтенсивная опухоль в верхней грудной апертуре слева.
b Опухоль выглядит сильно гиперинтенсивной при Т1в-TSE после введения контрастного средства и обнаруживает заметное усиление сигнала по сравнению с Т1в-изображениями до контрастирования (не показаны на рисунках)
- Доброкачественные опухоли обычно небольшие, с четкими контурами и имеют гомогенную внутреннюю структуру. Злокачественные опухоли обычно больших размеров к моменту выявления (>6 см), имеют нечеткие контуры и негомогенный сигнал.
- МРТ обладает более высокой точностью, чем КТ, при выявлении локальной распространенности опухоли и особенно ее отношения к позвоночному каналу, а также возможного вовлечения в процесс костного мозга.
3.2 Экстрамедуллярный гемопоэз. Экстрамедуллярный гемопоэз (в печени, селезенке, лимфатических узлах и др.) может происходить у пациентов с тяжелой анемией (талассемия, врожденный сфероцитоз, серповидно-клеточная анемия и т.д.).
В таких случаях часто визуализируются изолированные паравертебральные патологические образования мягкотканной плотности, которые чаще всего располагаются на уровне нижней части грудного отдела позвоночника (каудальнее ThVI-позвонка) (рис. 6). Чтобы дифференцировать эти изменения от других поражений, особенно от злокачественной лимфомы, часто бывает необходима биопсия.
Рисунок 6. a-c Экстрамедуллярный гемопоэз при сфероцитозе.
а На Т2в-изображении визуализируются относительно гиперинтенсивные негомогенные патологические образования с обеих сторон от позвоночника.
b На нативных Т1в-изображениях эти образования относительно гипоинтенсивны.
c На Т1в-изображениях после введения контрастного средства выявляется интенсивное усиление сигнала от образований
3.3 Кисты заднего средостения. Дополнительное образование при удвоении пищевода выстлано слизистой оболочкой и часто сообщается с пищеводом (рис. 7). Нейроэнтерогенные кисты сообщаются с пищеводом и оболочками спинного мозга через дефект в теле позвонка (примерно в 50% случаев сопровождаются аномалиями развития позвоночника). Менингоцеле выглядят как кистозные образования и часто сопровождаются узурами позвонков.
Рисунок 7. а, b Удвоение пищевода, дифференциальная диагностика с кистой перикарда. T1b-TSE до введения контрастного средства. Умеренно гиперинтенсивное патологическое образование с резкими контурами, примыкающее к пищеводу и левому желудочку. Сигнал от образования не усиливается после контрастирования (не показано на рисунках). Так как при МРТ не обнаружено признаков злокачественности, пациент подвергся динамическому наблюдению
Они нередко сопутствуют нейрофиброматозу. В редких случаях в заднем средостении могут локализоваться псевдокисты после панкреатита. Характеристики их MP-сигнала сходны с другими медиастинальными кистами.
