1. Клиническая картина и диагноз. Миокардит-острое или хроническое рецидивирующее воспаление сердечной мышцы, которое может развиться в результате инфекции, при ревматических или системных гранулематозных заболеваниях. Первичный диагноз миокардита основывается на различных клинических данных (анамнез и данные обследования), а также на результатах ЭКГ и эхокардиографии.
В дальнейшей диагностике могут использоваться иммуногистологические, иммунобиохимические, а также молекулярные биологические тесты. При биопсии миокарда миокардит обнаруживается редко.
Характерные признаки при МРТ:
- Диагностическое значение МРТ при остром миокардите еще окончательно не установлено (табл. 8).
- ИП TSE с «темной кровью» позволяет обнаружить острое расширение желудочков при отсутствии специфических изменений.
- ИП T1в-TSE с контрастированием дает возможность обнаружить регионарное усиление сигнала от миокарда как признак его обратимого поражения.
- ИП GRE может показать нарушение диастолической функции, уменьшение сердечного выброса и у некоторых пациентов уменьшение фракции выброса левого желудочка. У пациентов с сопутствующим перикардитом часто выявляется выпот в перикарде.
б) Кардиомиопатии:
1. Клиническая картина и патогенез. Кардиомиопатии представляют собой гетерогенную группу хронических прогрессирующих заболеваний, поражающих сердечную мышцу и не являющихся результатом ИБС, перикардита, а также врожденных и приобретенных пороков сердца. Кардиомиопатии являются причиной значительной части (до 30%) летальных исходов от болезней сердца.
2. Подтипы. Кардиомиопатии делят на следующие типы на основании клинических, морфологических и гистологических критериев (Friedrich, 2000):
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ).
Изолированная желудочковая некомпактность - редкая идиопатическая форма кардиомиопатии, обусловленная внутриутробным дефектом уплотнения трабекул в развивающемся миокарде (см. рис. 1). Обычно миокард состоит из тонкого внешнего слоя, представленного гипокинетическими сегментами, и заметно более толстого трабекулярного слоя (Oechslin et al., 2000), который имеет глубокие карманы между трабекулами.
Рисунок 1. а-f Семейная некомпактная кардиомиопатия у девочки 11 лет. Отмечается заметная разреженность и увеличенная трабекулярность миокарда левого желудочка с глубокими межтрабекулярными карманами. Миокард левого желудочка больше всего истончен в области верхушки и перегородки.
a-c Сбалансированная ИП FFE в 4-камерной (а) и в полу-4-камерной (в) проекциях. ИП T1b-TSE в 4-камерной проекции (6).
d-f Сбалансированная ИП FFE в проекции по короткой оси в фазах конца диастолы (г) и конца систолы (д). ИП Т1 в-TSE в проекции по короткой оси (е).
3. Диагноз. Диагноз кардиомиопатии основывается на исключении других заболеваний сердца и выявлении характерных признаков поражения миокарда (Friedrich, 2000). В настоящее время МРТ признана диагностическим методом первого выбора (см. табл. 9).
Характерные признаки при МРТ:
- Морфологические изменения могут быть оценены посредством ИП TSE с «темной кровью», в то время как ИП GRE в кинорежиме полезны для исследования систолической и диастолической функций левого и правого желудочков.
- МРТ с ее способностью демонстрировать и количественно оценивать вентрикулярные объемы и глобальную функцию желудочков может использоваться и как первичный диагностический метод, и при наблюдении пациентов на фоне фармакотерапии.
в) Застойная (дилатационная) кардиомиопатия. Это наиболее частый тип кардиомиопатии (примерно 6-8 новых случаев на 100 000 населения в год). Она характеризуется значительным и часто прогрессирующим расширением камер сердца, что может проявляться на уровне предсердий и желудочков.
Характерные признаки при МРТ:
- При МРТ часто выявляется равномерное истончение миокарда левого желудочка, но в некоторых случаях толщина его стенки остается нормальной. В редких случаях отмечается гипертрофия левого желудочка (см. табл. 9).
- МРТ полезна для дифференциальной диагностики дилатационной кардиомиопатии от хронического инфаркта миокарда или локальной аневризмы (рис. 2).
Рисунок 2. a-c Дилатационная кардиомиопатия.
а ИП 2D-FLASH (TR=167 мс, ТЕ=6,2 мс) в 4-камерной проекции с ЭКГ-синхронизацией и задержкой дыхания.
b ИП 2D-FLASH (TR=80 мс, ТЕ=4,8 мс, угол 30°) в проекции по короткой оси с ЭКГ-синхронизацией и задержкой дыхания.
c MP-маркировка в режиме SPAMM в проекции по короткой оси. Значительное расширение желудочков с истончением миокарда левого желудочка. Тяжелое нарушение глобальной функции левого желудочка.
- Часто обнаруживаются тромботические наслоения на межжелудочковой перегородке или в области верхушки левого желудочка.
- ИП GRE с «яркой кровью» в проекции по короткой оси левого желудочка и в 2- и 4-камерных проекциях (см. рис. ниже) обеспечивает функциональную оценку обоих желудочков, позволяя определить объемы желудочков, толщину стенки миокарда, а также фракцию выброса и ударный объем. Фракция выброса левого желудочка представляет собой особенно важный параметр для оценки в динамике (например, на фоне фармакотерапии).
а, b Анатомия и топографические отношения сердца в средостении. Серийные МР-срезы, полученные при помощи ИП TSE с «темной кровью».
а Срезы по короткой оси сердца. Схематическое представление двойных косых срезов от верхушки (сверху слева) до основания (внизу справа) сердца.
b Аксиальные срезы. Схематическое представление аксиальных срезов от основания (сверху слева) до верхушки (внизу справа) сердца.
а-f Нормальная MP-картина сердца. МРТ сердца выполнена при помощи ИП GRE-SSFP.
а ИП 2D-FLASH (кинорежим) в 4-камерной проекции.
v Сбалансированная ИП FFE (кинорежим) в проекции по короткой оси сердца.
c-f Кадры из сбалансированной ИП FFE (кинорежим) в конце диастолы (c, d) и в конце систолы (e, f), в проекциях ВТЛЖ и вертикальной длинной оси сердца.
- При дилатационной кардиомиопатии МРТ позволяет обнаружить систолическую дисфункцию с удлиненной фазой выброса и увеличенными КДО и КСО. Может быть нарушена также диастолическая функция левого желудочка вследствие фиброза миокарда.
- Возрастание градиента толщины стенки миокарда в фазе систолы от основания к верхушке сердца, которое отмечается при нормальном миокарде левого желудочка, отсутствует при дилатационной кардиомиопатии (см. рис. 3).
Рисунок 3. а, b Послеродовая дилатационная кардиомиопатия. Сбалансированная ИП FFE в проекции по короткой оси (а) и во фронтальной проекции (b) у женщины 33 лет. Заметное расширение левого желудочка, который еще имеет нормальную толщину стенки. Тяжелое нарушение глобальной функции левого желудочка (фракция выброса левого желудочка 22,7%)
- Может быть обнаружена сопутствующая недостаточность митрального клапана в виде выпадения систолического сигнала в левом предсердии.
- На Т2в-изображениях может быть выявлен отек миокарда на фоне острых воспалительных реакций.
г) Гипертрофическая кардиомиопатия. Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется заметно увеличенной толщиной миокарда в конце систолы и возможным асимметричным утолщением миокарда левого и правого желудочков. Размеры камер сердца обычно нормальные. Частота гипертрофической кардиомиопатии составляет 2% или менее в популяции в целом.
Характерные признаки при МРТ:
- МРТ в проекции по короткой оси, а также в 2-камерной проекции левого желудочка или в 4-камерной проекции полезна для выявления и количественной оценки степени и локализации гипертрофии миокарда (см. табл. 9).
- Сигнал от гипертрофического миокарда обычно изоинтенсивен нормальному миокарду. Однако дефекты перфузии в сегментах, гипертрофированных в крайней степени, могут вызвать снижение интенсивности сигнала наТ1 в- иТ2в-изображениях вследствие очаговых фиброзных изменений.
- У пациентов с гипертрофической кардиомиопатией часто развивается вторичная недостаточность митрального клапана (рис. 4).
Рисунок 4. a-c Гипертрофическая кардиомиопатия. Гипертрофия миокарда преимущественно наблюдается в области окружности верхушки левого желудочка.
а ИП 2D-FLASH (TR=167mc,TE=4,8 мс) в проекции по короткой оси с ЭКГ-синхронизацией и задержкой дыхания, гипертрофия преимущественно переднего и переднелатерального сегментов миокарда левого желудочка.
b ИП Т1 B-TSE-изображения в проекции по длинной оси с ЭКГ-синхронизацией и задержкой дыхания (TR=600 мс, ТЕ=12 мс).
c ИП Т1 B-TSE-изображения в проекции по короткой оси с ЭКГ-синхронизацией и задержкой дыхания (TR=600 мс, ТЕ=12 мс).
• Под таким названием выделена гипертрофическая кардиомиопатия с преимущественным поражением межжелудочковой перегородки, вызывающая сужение выносящего тракта левого желудочка.
- ИП GRE с «яркой кровью» отображает систолическое ускорение кровотока как выпадение сигнала в выносящем тракте, подвергшемся обструкции. Возможна количественная оценка градиента давления посредством измерений кровотока в выносящем тракте левого желудочка (см. рис. 5).
Рисунок 5. a-g Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Микроваскулярная обструкция вследствие ятрогенного инфаркта миокарда после транскоронарной аблации гипертрофированной перегородки (ТАГП).
а-d Сбалансированная ИП FFE в фазах конца диастолы (а, c) и конца систолы (b, d), кинорежим в 4-камерной проекции. Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта левого желудочка, обусловленной субаортальной гипертрофией перегородки (градиент давления в покое 65 мм рт.ст.) перед транскоронарной аблацией.
e-g Кадры из многослойного перфузионного исследования первого пассажа контрастного средства (ИП TFE-EPI) с 5 слоями в проекции по короткой оси (e); ИП Т2в-IR через 15 мин после введения Gd-DTPA в дозе 0,1 ммоль/кг массы тела: проекция по короткой оси (f) и 4-камерная проекция (g).
При послеоперационном исследовании на 2-й день обнаружены регионарная гипокинезия базальной и средней третей межжелудочковой перегородки при неизмененной фракции выброса левого желудочка (75,2%) и трансмуральный дефект перфузии в перегородке (e). Пятнистое негомогенное «сверхусиление» сигнала отмечается в области химически наведенного некроза (f, g) и в узкой гипоинтенсивной зоне миокарда, граничащей с правым желудочком (коррелирует с микроваскулярной обструкцией). Это хороший пример «пятнистого сверхусиления сигнала», наблюдающегося в ранние сроки после ТАГП.
- Маркировка миокарда позволяет обнаружить сопутствующие регионарные изменения паттерна сокращений миокарда.
- В некоторых случаях может быть значительно нарушена диастолическая функция миокарда левого желудочка (скорость максимального диастолического заполнения, фракция диастолического заполнения).
- МРТ превосходит эхокардиографию в выявлении преимущественно апикальных форм ГОКМ и может отображать морфологические изменения при этой форме даже в ранней стадии.
- При НОГКМ может наблюдаться тотальная гипертрофия миокарда левого желудочка так же, как и межжелудочковой перегородки и правого желудочка (см. рис. 6).
Рисунок 6. а, b Асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия. Частично обызвествленный тромб в верхушке левого желудочка у пациента с асимметричной необструктивной гипертрофической кардиомиопатией.
а ИП 2D-FLASH (TR=80 мс, ТЕ=4,8 мс) в 4-камерной проекции, кинорежим.
b ИП Т1в-TSE в 4-камерной проекции (TR=700 мс, ТЕ=12 мс).
- МРТ показывает уменьшение выброса левого желудочка с увеличением заполняющего желудочек объема.
Скрининг и послеоперационное наблюдение:
- МРТ может также использоваться в качестве неинвазивного метода для скрининга и наблюдения после хирургического лечения (например, миэктомии, миотомии) или интервенционной фармакотерапии (например, транскоронарной аблации гипертрофированной перегородки, ТАГП; см. рис. 5).
д) Рестриктивная кардиомиопатия:
1. Клиническая картина и патогенез. Рестриктивная кардиомиопатия - самая редкая форма заболеваний миокарда и характеризуется потенциально тяжелым нарушением диастолической функции левого желудочка. Этиологически она связана с патологическими изменениями миокарда и эндокарда, которые нарушают диастолическое заполнение левого желудочка.
2. Первичная рестриктивная кардиомиопатия включает следующие формы:
- фибропластический париетальный эндокардит (эндомиокардиальный фиброз Леффлера);
- гиперэозинофильный синдром;
- идиопатические формы.
3. Вторичная рестриктивная кардиомиопатия. Миокард и эндокард могут поражаться при различных системных заболеваниях, которые ведут к проявлениям рестриктивной кардиомиопатии. К этим заболеваниям относятся:
- саркоидоз;
- амилоидоз;
- гемохроматоз;
- склеродермия.
Среди этиологических факторов отмечают также воздействие инфекционных воспалительных агентов и токсическое действие лекарственных средств (Friedrich, 2000).
4. Клинический диагноз рестриктивной кардиомиопатии обычно требует катетеризации сердца и эндомиокардиальной биопсии.
Характерные признаки при МРТ:
- При МРТ могут обнаруживаться морфологические изменения, сопровождающие рестриктивную кардиомиопатию (см. табл. 9, рис. 6). Характерными признаками являются расширение предсердий, нижней полой вены и печеночных вен в сочетании с нормальными размерами желудочков и нормальной толщиной перикарда (<4 мм).
Рисунок 7. а, b Рестриктивная кардиомиопатия у пациента с гистологически подтвержденным амилоидозом. Синхронизированная с ЭКГ ИП T1b-TSE (TR=700 мс,ТЕ=32 мс) в проекции по короткой оси с задержкой дыхания. Утолщение миокарда правого и левого желудочков. Дополнительные исследования гемодинамики показали тяжелое нарушение функции обоих желудочков.
- Интенсивность сигнала внутри полостей сердца при ИП TSE часто повышена вследствие замедления скорости кровотока.
- Возможно осложнение недостаточностью митрального или трикуспидального клапана.
- МРТ также играет важную роль в дифференциальной диагностике между рестриктивной кардиомиопатией и констриктивным перикардитом (см. рис. ниже), так как эти две формы имеют сходные клинические проявления, но требуют разного лечения. Констриктивный перикардит поддается хирургическому лечению (например, при помощи фенестрации перикарда).
a-c Констриктивный перикардит. Сбалансированная ИП FFE в 4-камерной проекции (а, b) и в проекции по короткой оси (c). Заметное утолщение перикарда до 8 мм с низкой интенсивностью или выпадениями сигнала при ИП SSFP, особенно по свободной стенке правого желудочка. Слой эпикардиальной жировой ткани под перикардом толщиной до 4 мм. Трубкообразная деформация правого и левого желудочков. Левосторонний плевральный выпот с высокой интенсивностью сигнала при ИП SSFP с сильной Т2-взвешенностью.
Посредством ИП TSE при Т1-взвешенности с контрастированием и при Т2-взвешенности в проекциях по короткой и длинной осям могут быть выявлены гетеротопные изменения сигнала, которые коррелируют с гранулематозной инфильтрацией миокарда при саркоидозе.
- При отложениях амилоида может выявляться негомогенное усиление сигнала после контрастирования. Вовлечение в процесс миокарда приводит к нарушению сократительной функции.
- В редко встречающихся случаях гемохроматоза миокарда парамагнитные свойства отложений железа вызывают гипоинтенсивные изменения сигнала на Т1в- и Т2в-изображениях в сочетании с расширением желудочков и нарушенной сократительной функцией миокарда (Friedrich, 2000).
Должны быть также исследованы поражаемые гемохроматозом паренхиматозные органы верхнего этажа брюшной полости (печень, селезенка и поджелудочная железа).
МРТ отображает морфологические изменения, сопровождающие рестриктивную кардиомиопатию, и позволяет дифференцировать ее от констриктивного перикардита.
ж) Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКМПЖ):
1. Клиническая картина и патогенез. АКМПЖ все чаще отмечается как причина внезапной «сердечной смерти» и повторных эпизодов желудочковой тахикардии у молодых пациентов преимущественно мужского пола во 2-м и 3-м десятилетиях жизни.
Считают, что в основе этой формы лежит предрасположенность к врожденной гипоплазии миокарда правого желудочка с дегенеративными изменениями миоцитов и их замещением жировой и (или) фиброзной тканью (фибролипоматозная дегенерация) в сочетании с воздействием на миокард воспалительных или токсических факторов.
Диагноз АКМПЖ основывается на сочетании клинических симптомов, комбинацию которых используют для определения степени поражения (McKenna et aL, 1994).
АКМПЖ имеет несколько характерных клинических особенностей:
- семейный анамнез АКМПЖ;
- локальные или диффузные нарушения сокращений миокарда правого желудочка;
- фибролипоматозная трансформация миокарда правого желудочка;
- отклонения деполяризации или реполяризации при ЭКГ в правом прекордиальном отведении и желудочковая аритмия, которая морфологически представлена блокадой левой ножки пучка Гиса.
Дифференциальная диагностика должна проводиться с идиопатической тахикардией выводящего тракта правого желудочка.
2. Диагноз. С целью диагностики АКМПЖ используются различные методы визуализации:
Рисунок 8. a-c Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка.
а ИП Т1в-TSE в проекции по короткой оси.
b, c Сбалансированное FFE в проекции по короткой оси (б) и в 4-камерной проекции (в). Пациент в возрасте 51 года с АКМПЖ, подтвержденной биопсией. Видны гиперинтенсивные очаги в миокарде задней и передней стенок правого желудочка, обусловленные замещением мышечной ткани жировой. Миокард правого желудочка истончен, замещен фиброзной тканью. Кроме того, отмечаются гипертрофия трабекул в верхушечной области правого желудочка, регионарное расширение правого желудочка и нарушения сократительной функции с акинезией или дискинезией верхушечной свободной стенки правого желудочка и миокарда под трехстворчатым клапаном.
В настоящее время ни один из этих методов не признан «золотым стандартом» диагностики АКМПЖ.
Характерные признаки при МРТ:
- МРТ представляет собой единственный метод, который может обеспечить воспроизводимую, не зависимую от исследователя морфологическую и функциональную информацию, относящуюся к правому желудочку, благодаря использованию ИП TSE с «темной кровью» и GRE с «яркой кровью».
- Симптомы, которые могут быть выявлены при МРТ (см. табл. 10), отражают морфологические и функциональные изменения правого желудочка.
- Регионарные изменения миокарда могут наблюдаться во всех сегментах правого желудочка. Предпочтительно поражаемые места перечислены в таблице 11. В случае локального поражения, ограниченного несколькими сегментами миокарда правого желудочка, глобальная функция последнего может оставаться нормальной.
- Типичный протокол МРТ для диагностики АКМПЖ приведен в таблице 12.
