а) Терминология:

1. Аббревиатуры:
• Неходжкинская лимфома (НХЛ)
• Лимфома, связанная с поражением лимфоидной ткани слизистых оболочек (MALT-лимфома)

2. Определения:
• Выделяют три варианта поражения околоушной железы при НХЛ:
о Первичная НХЛ
о Системная НХЛ с поражением околоушных узлов
о Первичная НХЛ, чаще всего связанная с поражением лимфоидной ткани слизистых оболочек

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Лимфома лимфатических узлов: множественные однородные образования в толще околоушной железы с четкими контурами в сочетании с верхней шейной лимфаденопатией
о Паренхиматозная лимфома: новообразование околоушной железы с инфильтративным ростом
• Локализация:
о Околоушная железа ± ипсилатеральные лимфоузлы шеи
• Размер:
о Лимфоузлы: 1-3 см
о При первичной лимфоме может поражаться большая часть железы
• Морфология:
о Чаще множественные образования округлой или овальной формы:
- Одностороннее поражение при первичной или системной лимфоме
- Двустороннее поражение при системной лимфоме
о Первичная лимфома околоушной железы: диффузный инфильтративный процесс:
- Иногда новообразования возникают в обеих железах
- Образования могут быть как солидными, так и кистозными

2. КТ при неходжкинской лимфоме околоушной железы:
• КТ с КУ:
о НХЛ лимфоузлов: множественные образования околоушной железы с четкими контурами:
- Накопление контраста от небольшого до умеренного
- Некроз, кальцификаты, кровоизлияния встречаются редко
о Первичная паренхиматозная НХЛ: инвазивная опухоль или солидное/кистозное образование
о Часто отмечается лимфаденопатия верхних шейных и околоушных лимфоузлов

3. МРТ при неходжкинской лимфоме околоушной железы:
• Т1ВИ:
о В гипоинтенсивной паренхиме околоушной железы определяются либо однородные узлы с сигналом промежуточной интенсивности, либо образования, склонные к инфильтративному росту
• T2BИ FS:
о В режимах FS и STIR образования в околоушной железе визуализируются лучше
о Узлы или солидные/кистозные образования с однородным сигналом промежуточной интенсивности
• Т1ВИ с КУ:
о Умеренное однородное накопление контраста

4. УЗИ при неходжкинской лимфоме околоушной железы:
• Серошкальное УЗИ:
о В толще железы определяются одиночное или множественные однородные гипоэхогенные образования
• Допплерография:
о По сравнению с окружающей паренхимой околоушной железы определяется усиление кровотока

5. Сцинтиграфия:
• ПЭТ/КТ:
о Лимфома лимфатических узлов чаще всего интенсивно захватывает ФДГ:
- Накопление ФДГ в околоушных ± шейных лимфоузлах
- Доброкачественные опухоли околоушной железы тоже могут захватывать ФДГ
о Интенсивность захвата ФДГ MALT-лимфомой вариабельна, часто меньше, чем у обычных лимфом:
- Целесообразность ПЭТ находится под вопросом
• Сцинтиграфия с Ga⁶⁷:
о Участки повышенной активности на фоне нормального захвата паренхимой околоушной железы
о Визуализация улучшается при использовании БРЕСТ
о Сиалоаденит, развивающийся после химио- или лучевой терапии, может иметь точно такие же признаки
• Пертехнетат Тс-99m:
о «Холодные» участки на фоне нормального захвата паренхимой железы

6. Другие методы исследования:
• МР-сиалография или традиционная сиалография:
о Мягкое смещение выводных протоков железы вокруг образований округлой формы
о Сохранение нормального типа ветвления протоков без их расширения; кроме случаев с синдромом Шегрена

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ с контрастированием для обнаружения образований в околоушной железе, а также оценка состояния шейных лимфоузлов для определения стадии:
- Внимание! Если плотность образований равна плотности окружающих тканей, их визуализация будет невозможна.
о Очаги в околоушной железе лучше визуализируются на Т1 ВИ или Т2 ВИ FS/STIR
• Протокол исследования:
о Область исследования обязательно должна захватывать основание черепа и ключицы, поскольку это необходимо для определения стадии заболевания
о Для окончательного стадирования обычно требуется ПЭТ/КТ

в) Дифференциальная диагностика неходжкинской лимфомы околоушной железы:

1. Доброкачественные лимфоэпителиальные образования при ВИЧ:
• Смешанные кистозные и солидные образования в толще увеличенных околоушных желез
• Диагностика может оказаться сложной, если НХЛ возникает у пациента со СПИД

2. Поражение околоушной железы при синдроме Шегрена:
• Чаще всего пожилые пациентки с каким-либо аутоиммунным заболеванием соединительной ткани, которые предъявляют жалобы на сухость глаз и полости рта
• Увеличение обеих околоушных желез, появление мелких или крупных кист ± скопления лимфоидной ткани
• Хроническая стадия: атрофированные железы с неоднородной структурой ± кальцификаты
• У лиц с синдромом Шегрена инцидентнось возникновения НХЛ увеличена в 40 раз

3. Опухоль Вартина:
• Безболезненное образование околоушной железы у пожилого курильщика мужского пола
• Строение может быть солидным, кистозным и смешанным
• В 20% образования множественные, могут поражать обе железы
• Околоушные и шейные лимфоузлы не вовлечены

4. Метастазы в околоушных лимфоузлах:
• Множественные образования в одной или обеих околоушных железах, для которых характерен инфильтративный рост и, в большинстве случаев, центральный некроз
• Часто метастазы возникают и в других лимфоузлах: уровни II и V
• Первичный очаг обычно расположен на коже волосистой части головы и рядом с околоушной областью

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна, возможно, мультифакториальная:
- Генетичекие факторы, факторы окружающей среды, вирусы, радиация
о Риск повышен у лиц с аутоиммунными заболеваниями:
- При первичном синдроме Шегрена относительный риск развития НХЛ увеличен в 13 раз
- Ревматоидный артрит, системная красная волчанка

2. Стадирование, классификация неходжкинской лимфомы околоушной железы:
• Модифицированная классификация по Ann Arbor используется для стадирования, определения тактики лечения и прогноза:
о Стадия I: поражение одной группы лимфоузлов или одного лимфатического органа (например, селезенки), либо поражение единичного внелимфатического органа (IE)
о Стадия II: >двух групп лимфоузлов по одну сторону от диафрагмы, либо поражение одного смежного внелимфатического органа/ткани + регионарных лимфоузлов ± других лимфоузлов по одну сторону от диафрагмы (НЕ)
о Стадия III: поражение нескольких групп лимфоузлов по обе стороны от диафрагмы (III), а также селезенки (IIIS), внелим-фатических органов (IIIE), либо и того, и другого (IIISE)
о Стадия IV: диссеминированное заболевание: >1 внелимфатического органа или ткани ± поражение лимфоузлов, либо изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных лимфоузлов
• Гистологическая классификация ВОЗ (2008):
о Основана на морфологическом строении и иммунофенотипе
о В-клеточная (<85%), Т-клеточная, NK-клеточная

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мягкотканное образование с четкими контурами и капсулой

4. Микроскопия:
• Пласты однотипных лимфоидных клеток, расположенные по диффузному или фолликулярному типу:
о Мелкоклеточный и крупноклеточный варианты
• Первичная лимфома околоушной железы:
о Чаще всего MALT-лимфома
о Диффузное одностороннее прорастание в протоки и ацинусы околоушной железы

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно увеличивающееся в размерах безболезненное образование в околоушной области ± шейная лимфаденопатия
• Другие признаки/симптомы:
о Системные проявления: лихорадка, потеря веса, ночные поты
• Клиническая картина:
о Мужчина средних лет с безболезненным образованием на щеке

2. Демография:
• Средний возраст при обращении к врачу = 55 лет
• Пол: М:Ж=1,5:1
• Эпидемиология:
о Первичная лимфома околоушной железы встречается редко: 2-5% от всех злокачественных опухолей околоушных желез
о Системный процесс: околоушная железа поражается в 1-8%

3. Течение и прогноз:
• Зависит от гистологического строения, стадии заболевания
• Общая пятилетняя выживаемость = 72%:
о Высокая степень злокачественности: быстро прогрессирует, агрессивная
о Низкая степень злокачественности: скрытое течение, требуется минимальное лечение, прогрессирует медленно:
- Наилучший прогноз: мелкоклеточная и фолликулярная формы
• При первичной лимфоме околоушной железы прогноз в целом благоприятный:
о Обычно диагностируется рано, на I и II стадиях
о Лучевая + химиотерапия

4. Лечение:
• По косметическим показаниям может выполняться хирургическое уменьшение размера опухоли
• Основа лечения - химиолучевая терапия

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Для визуализации образования в околоушных железах и оценки состояния всех шейных лимфоузлов область исследования при КТ с контрастированием должна простираться от основания черепа до ключиц
• Внимание! Неходжкинскую лимфому, изоденсную окружающим тканям, при КТ с контрастированием можно не увидеть.
• Образования в толще железы визуализируется четче при использовании Т1 и Т2FS/STIR МРТ

2. Советы по интерпретации изображений:
• Необходимо тщательно оценивать состояние противоположной железы, других слюнных желез, слезных желез и шейных лимфоузлов
• При системной лимфоме обычно выполняется ПЭТ/КТ
• У пациента с внезапно появившимся образованием околоушной железы на фоне неоднородной структуры обеих желез следует заподозрить неходжкинскую лимфому в сочетании с синдромом Шегрена:
о На момент обследования синдром Шегрена может быть еще не выявлен!

ж) Список использованной литературы:
1. Liang Y et al: Primary Sjogren's syndrome and malignancy risk: a systematic review and meta-analysis. Ann Rheum Dis. 73(6): 1151-6, 2014
2. Cohen C et al: 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography/com-puter tomography as an objective tool for assessing disease activity in Sjogren's syndrome. Autoimmun Rev. 12(11):1109-14,2013
3. Feinstein AJ et al: Parotid gland lymphoma: prognostic analysis of 2140 patients. Laryngoscope. 123(5):1199-203, 2013
4. Zhu L et al: Non-Hodgkin lymphoma involving the parotid gland: CT and MR imaging findings. Dentomaxillofac Radiol. 42(9):20130046, 2013
5. Kato H et al: Mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma of the salivary glands: MR imaging findings including diffusion-weighted imaging. Eur J Radiol. 81 (4):e612-7, 2012
6. Aiken AH et al: Imaging Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma in the head and neck. Radiol Clin North Am. 46(2):363-78, ix-x, 2008
7. Gasparotto D et al: Extrasalivary lymphoma development in Sjogren's syndrome: clonal evolution from parotid gland lymphoproliferation and role of local triggering. Arthritis Rheum. 48(11):3181 -6, 2003
8. Hamilton BE et al: Earring lesions of the parotid tail. AINR Am J Neuroradiol. 24(9):1757-64, 2003
9. Eichhorn KW et al: Malignant non-Hodgkin's lymphoma mimicking a benign parotid tumor: sonographic findings. J Clin Ultrasound. 30(1):42-4,2002
10. Stein ME etal: Diagnosis and treatment of primary non-Hodgkin's lymphoma of the parotid gland: a retrospective study - Experience at the Northern Israel Oncology Center (1977-1999). J BUON. 7(3):229-33, 2002
11. Yencha MW: Primary parotid gland Hodgkin's lymphoma, Ann Otol Rhinol Lar-yngol. 111(4)338-42,2002
12. Abbondanzo SL: Extranodal marginal-zone В-cell lymphoma of the salivary gland. Ann Diagn Pathol. 5(4):246-54, 2001

- Также рекомендуем "Метастазы в околоушных лимфоузлах - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.1.2021