Синдром Жубер. На аксиальных Т2-ВИ (а, b) визуализируется маленький диспластичный червь мозжечка и срединная расщелина между полушариями мозжечка, деформированный IV желудочек, симптом «коренного зуба» за счет уменьшенного среднего мозга и утолщенных ножек мозжечка (стрелки)
а) Данные лучевой диагностики. Гипоплазия червя мозжечка, срединная расщелина между полушариями мозжечка, на аксиальных изображениях выявляется симптом «коренного зуба» (обусловлен уменьшением среднего мозга и утолщением ножек мозжечка).
б) Комментарии. Порок развития, для которого характерны гипоплазия червя мозжечка, дисплазия и гетеротопия ядер мозжечка, отсутствие перекреста верхних ножек мозжечка и почти полное отсутствие пирамид продолговатого мозга.
Клинические проявления: атаксия, умственная отсталость и глазодвигательные нарушения.
