На аксиальном Т2-ВИ визуализируется корковая дисплазия с локальной полимикрогирией (стрелка) правой лобной доли, ставшей причиной деформации переднего рога правого бокового желудочка
а) Данные лучевой диагностики:
1. Полимикрогирия: односторонние (40%) или двусторонние (60%) множественные мелкие извилины. Локализация: в обеих сильвиевых бороздах > в одном из полушарий > другие отделы. На МРТ визуализируется множество мелких извилин. На КТ небольшие извилины могут выглядеть как зоны утолщенной коры.
2. Фокальная корковая дисплазия с наличием или отсутствием баллонных клеток: локальные и/или диффузные зоны истончения коры головного мозга, имеющие МР-сигнал, изоинтенсивный серому веществу; локальное размывание границы серого и белого вещества, иногда на Т2-ВИ определяется увеличение интенсивности сигнала в прилегающем слое белого вещества; на КТ изо-денсивны серому веществу.
б) Комментарии. Порок развития, возникающий на поздних стадиях миграции нейронов, приводит к нарушению нейронной организации коры головного мозга. Включает полимикрогирию, фокальную корковую дисплазию без баллонных клеток и трансмантийную корковую дисплазию с баллонными клетками. Гистологические находки: нарушение цитоархитектоники коры, диспластичные нейроны и атипичные глиальные клетки.
Может сочетаться с дизэмбриопластическими нейроэпителиальными опухолями, ганглиоглиомами и мезиальным темпоральным склерозом.