• Болезни обмена веществ:
- Эпилептические приступы
- Синдромы MELAS и MERRF
- Болезнь Ли
- Синдром Кернса-Сейра
- Болезнь Фабри
- Гипергликемия
- Гипогликемия
- Нарушения обмена аминокислот и цикла мочевины: фенилкетонурия, пропионовая ацидемия, метилмалоновая ацидурия, гомоцистинурия, дефицит орнитинкарбамоилтрансферазы, цитруллинемия, аргининосукцинатная ацидурия, лейциноз (болезнь кленового сиропа), глутаровая ацидемия/ацидурия и др.
- Лизосомные болезни накопления: болезнь Тея-Сакса и болезнь Сендхоффа (ганглиозидозы)
- Лизосомные болезни накопления: нейрональный цероидный липофусциноз
- Лизосомные болезни накопления: мукополисахаридозы
- Отравление угарным газом
- Отравление героином
- Отравление кокаином
• Другие поражения:
- Лучевой некроз
- Понтинный и экстрапонтинный осмотический миелинолиз
- Гипертоническая энцефалопатия (синдром задней обратимой энцефалопатии)
- Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции
- Паранеопластический синдром
Все данные состояния и их дифференциальная лучевая диагностика описана в отдельных статьях на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше. На отдельных состояниях мы остановимся дополнительно ниже.
- МРТ: очаги поражения часто имеют промежуточный сигнал на Т1-ВИ и сигнал от промежуточного до слегка повышенного на Т2-ВИ и при FLAIR. В импульсной последовательности GRE в местах кровоизлияний внутри опухоли можно увидеть небольшие зоны низкого сигнала. Для опухолей характерно снижение диффузии на ДВИ (показатели ИКД 0,50x10-3мм2/с). Новообразования обычно накапливают КС.
- MP-спектроскопия: для очагов поражения характерно снижение пика N-ацетиласпартата и значительное повышение пика холина.
- КТ: очаги поражения имеют плотность от пониженной до слегка повышенной и могут накапливать КС.
2. Комментарии. Лейкозы - это злокачественные новообразования, развивающиеся из кроветворных клеток. Миелоидные саркомы (также называемые хлоромами или гранулоцитарными саркомами) представляют собой очаговые новообразования, состоящие из миелобластов и клеток-предшественников гранулоцитов. Возникают у больных острым миелоидным лейкозом в 2% случаев. Могут вовлекать мозговые оболочки и головной мозг. Внутричерепные образования могут быть как одиночными, так и множественными.
в) Мультиформная глиобластома:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: объемное образование с неровными и нечеткими контурами, очагами некроза и кистами, на Т1-ВИ имеет смешанный сигнал, на Т2-ВИ и FLAIR-изображениях неоднородно повышенный сигнал, возможно наличие кровоизлияний, интенсивное накопление КС. При низкодифференцированных глиобластомах увеличивается относительный объем мозгового кровотока (rCBV), что связано с ангиогенезом в опухоли. К другим находкам относятся перифокальный отек и прорастание опухоли через мозолистое тело.
- MP-спектроскопия: характерно снижение пика N-ацетиласпартата и повышение пика холина.
- КТ: образование с нечеткими контурами, очагами некроза и кистами, имеет неоднородную плотность (от низкой до промежуточной), возможно кровоизлияние, интенсивное неоднородное накопление КС и перифокальный отек. Может прорастать через мозолистое тело.
2. Комментарии. Наиболее распространенная первичная опухоль ЦНС (IV степень злокачественности по классификации ВОЗ), составляет 15% внутричерепных опухолей и до 75% астроцитарных опухолей, встречается с частотой 3 на 100 000 человек. Большинство больных старше 50 лет. Для этих астроцитарных новообразований высокой степени злокачественности характерны ядерная атипия, большое число митозов, клеточный полиморфизм, некроз, пролиферация мелких сосудов и инвазивный рост.
Индекс пролиферации Ki-67/MIB-l колеблется от 15 до 20%. Сочетается с мутациями сигнального пути RTK/фосфатаза-PTEN/PI3K, TERT, а также генов-супрессоров опухолевого роста p53 и Rb1. В случае метилирования промотора гена MGMT снижается активность фермента, участвующего в репарации ДНК, что повышает чувствительность опухоли к химиотерапии у пациентов с отсутствием мутаций IDH. МРТ не позволяет достоверно оценить распространенность патологического процесса. Выживаемость, как правило, не превышает 1 года.
У пациентов с вторичной глиобластомой при наличии мутаций гена ЮН эффективность химиотерапии выше и прогноз более благоприятный, чем при отсутствии таких мутаций.
г) Сифилис (спирохетозы):
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: накопление КС утолщенными мозговыми оболочками, ЧН и улиткой. В поверхностных слоях прилегающей к мозговым оболочкам ткани головного мозга визуализируются узловые образования со сплошным или кольцевидным накоплением КС (гуммы), возможно снижение диффузии, часто с перифокальным отеком, имеющим высокий сигнал на Т2-ВИ и при FLAIR. Сосудистые формы нейросифилиса наблюдаются в третичной стадии болезни и приводят к мозговым инфарктам в результате васкулита, вызывая сужение артерий и их окклюзию.
2. Комментарии. Спирохеты являются грамотрицательными бактериями, у которых между клеточной стенкой и внешней мембраной имеется жгутик, который, совершая волнообразные движения, позволяет спирохете перемещаться. Возбудителем сифилиса является Treponema pallidum, заражение происходит через повреждения кожи при сексуальных контактах. Возможна также трансплацентарная передача. Может быть спорадическим или сочетаться со СПИДом. На последних стадиях болезни (третичный сифилис - после 5 лет болезни) поражается ЦНС (нейросифилис) или сердечно-сосудистая система.
д) Шистосомоз:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: очаги поражения в головном мозге, мозжечке и/или стволе, имеют низкий сигнал на Т1-ВИ и высокий -на Т2-ВИ; как правило, накапливают КС. Иногда выявляется накопление КС в мягких мозговых оболочках головного и спинного мозга, а также в нижней части спинного мозга.
- КТ: очаги поражения несколько повышенной плотности, окруженные зоной пониженной плотности (отеком) в головном мозге, мозжечке и/или стволе мозга.
2. Комментарии. Паразитарное заболевание, вызываемое возбудителем Schistosoma mansonl(Африка, Юго-Западная Азия, Южная Америка), Schistosoma haematobium (Африка и Юго-Западная Азия) и Schistosoma japonicum (Азия). Человек заражается при купании в пресноводных водоемах, в которых обитают церкарии (личинки шистосом), их промежуточными хозяевами являются пресноводные моллюски. Попав через кожу в организм человека, церкарии мигрируют в легкие, печень и систему воротной вены. Яйца возбудителя через легочные артерии или позвоночное венозное сплетение могут попасть в головной мозг. При адекватном лечении полное выздоровление наступает в течение 6 мес..
е) Трипаносомоз:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: очаговые поражения и/или зоны с нечеткими границами, имеющие повышенный сигнал на Т2-ВИ, в белом веществе головного мозга, мозолистом теле, внутренней капсуле, базальных ядрах и ножках мозга. Возможны накопление КС в очагах поражения, а также контрастирование мозговых оболочек.
- КТ: очаговые поражения и/или зоны с нечеткими границами, имеющие пониженную плотность, в белом веществе головного мозга и базальных ядрах.
2. Комментарии. В Африке заражение происходит после укусов мух цеце, зараженных Trypanosoma brucei rhodesiense или Trypanosoma brucei gambiense. Поражается головной мозг и мягкие мозговые оболочки. Возбудитель мигрирует гематогенным путем через сосудистое сплетение в ЦСЖ и непосредственно через капилляры в головной мозг. В странах Северной и Южной Америки заражение людей происходит через укусы триатомовых клопов, которые являются переносчиками Trypanosoma cruzi. Инфекция, также именуемая болезнью Шагаса, обычно поражает сердце, пищевод и толстую кишку, редко - ЦНС.
ж) Парагонимоз:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: скопления очагов высокого сигнала в белом веществе головного мозга на Т2-ВИ, возможны зоны низкого сигнала, обусловленные кальцификатами, кровоизлияния, а также накопление КС по контуру образований. Встречаются веретенообразные тоннелеподобные зоны высокого сигнала на Т2-ВИ.
- КТ: визуализируются многочисленные внутримозговые кальцификаты, окруженные зонами пониженной плотности, возможна очаговая атрофия головного мозга.
2. Комментарии. Встречается в Азии (Китай, Корея и Япония), человек заражается алиментарным путем через еду, обсемененную трематодами Paragonimus westermani. При попадании внутрь паразитов и/или их яиц развивается гранулематозная реакция и асептическое воспаление. При поражении головного мозга возникает гранулематозная реакция, кровоизлияния и/или ишемический инсульт.
з) Спарганоз:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: в головном мозге определяются веретенообразные тоннелеподобные зоны низкого сигнала на Т1-ВИ и слегка повышенного сигнала на Т2-ВИ, накапливающие КС по контуру. Другая картина, которую можно наблюдать в белом веществе головного мозга на Т2-ВИ, - это очаги слегка повышенного сигнала, окруженные валиком низкого сигнала, накапливающие КС по контуру или внутри очага. В острой стадии заболевания возможен перифокальный отек, а в хронической - очаги глиоза и энцефаломаляции, возможны зоны низкого сигнала, обусловленные кальцификатами, кровоизлияния.
- КТ: визуализируются многочисленные внутримозговые кальцификаты, окруженные зонами пониженной плотности, возможна очаговая атрофия головного мозга.
2. Комментарии. Встречается в Китае, Корее, Японии и других странах Юго-Восточной Азии; человек заражается алиментарным путем через воду и еду, обсемененную цестодами Spirometra mansoni. Личинки паразита или взрослые гельминты, достигающие 5-8 см, пробуравливают стенку кишечника и мигрируют по организму хозяина, примерно в 25% случаев они проникают через большое затылочное отверстие в полость черепа. Возможно хроническое течение заболевания, длящееся до 30 лет.
и) ABM:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: образования с неровными контурами, которые могут располагаться в паренхиме головного мозга, мягкой, твердой мозговых оболочках и/или желудочках. АВМ содержат множественные извитые, трубчатые выпадения сигнала от артерий с высокой скоростью кровотока на Т1-и Т2-ВИ, а также тромбированные сосуды с различной интенсивностью сигнала, зоны кровоизлияний различной давности.
В импульсной последовательности GRE определяется зависимое от кровотока усиление сигнала (высокий сигнал) в артериях и венах ABM. С помощью время-пролетной и фазово-контрастной MP-ангиографии можно получить дополнительные сведения о патологическом клубке сосудов, называемом нидусом (узлом), питающих артериях и дренирующих венах, а также о сопутствующих аневризмах. АВМ обычно не сдавливают окружающие ткани, если только не происходит кровоизлияние или венозная окклюзия.
- КТ: образования с неровными контурами, которые могут располагаться в паренхиме головного мозга, мягкой, твердой мозговых оболочках и/или желудочках. АВМ содержат многочисленные извитые сосуды, возможно наличие кальцификатов. Венозный компонент часто накапливает КС. Обычно не сдавливают окружающие ткани, если только не происходит кровоизлияние или венозная окклюзия. С помощью КТ-ангиографии можно визуализировать нидус, а также артериальный и венозный кровоток в АВМ.
2. Комментарии. Супратенториальные АВМ встречаются чаще (80-90%), чем инфратенториальные (10-20%). Существует ежегодный риск кровоизлияний. АВМ могут быть спорадическими, врожденными или следствием травмы. Множественные АВМ могут обнаруживаться при синдроме Ослера-Вебера-Рандю (АВМ в головном мозге и легких, а также капиллярные телеангиэктазии слизистых оболочек) и синдроме Уайберн-Мейсона (АВМ в головном мозге, сетчатке, коже).
к) Венозная ангиома/порок развития вен:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: на Т1-ВИ с контрастированием визуализируется группа мелких вен в виде «головы медузы», которые соединяются и впадают в более крупную, накапливающую КС вену. Может иметь низкий сигнал на аксиальном SWI.
- КТ: до введения КС - никаких признаков патологии или небольшая зона с немного повышенной плотностью. После контрастирования определяется накопление КС в немного расширенной вене, дренирующей скопление мелких вен.
2. Комментарии. Представляет собой патологическое венозное образование, обычно не осложняется кровоизлиянием. Как правило, обнаруживается случайно, кроме случаев, когда сочетается с кавернозной гемангиомой. Образования состоят из тонкостенных вен в пределах нормальной нервной ткани. Могут сочетаться с кавернозными мальформациями. Пороки развития вен составляют более 50% всех АВМ.
л) CARASIL.
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: множественные зоны пониженного сигнала на Т1-ВИ и высокого сигнала на Т2-ВИ и при FLAIR в подкорковом и перивентрикулярном белом веществе, базальных ядрах, таламусе и стволе мозга. Как правило, снижения диффузии не наблюдается, кроме случаев недавней ишемии (встречается редко), сдавление окружающих тканей и накопление КС нехарактерно.
- КТ: множественные зоны снижения плотности в подкорковом и перивентрикулярном белом веществе, базальных ядрах, таламусе и стволе мозга. Сдавление окружающих тканей и накопление КС нехарактерно.
2. Комментарии. CARASIL (церебральная аутосомно-рецессивная артериопатия с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией) - редкое наследственное заболевание, возникающее вследствие мутаций гена HTRA1 в сегменте 10q26, кодирующего сериновую пептидазу/протеазу 1. Большинство больных - японцы, мужчины болеют в 3 раза чаще, чем женщины.
Частые клинические проявления - множественные ишемические инсульты в возрасте до 40 лет, прогрессирующая деменция, ранняя алопеция (на втором десятилетии жизни) и сильные боли в пояснице. Гистологические находки включают прогрессирующий атеросклероз с пролиферацией и фиброзом интимы сосудов, а также гиалинозом их стенок, что приводит к стенозу мелких пенетрирующих артерий без отложения амилоида или осмиофильных включений.
м) Антифосфолипидный синдром:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: множественные очаги и/или сливающиеся зоны высокого сигнала на Т2-ВИ и FLAIR-изображениях в белом веществе головного мозга, базальных ядрах и стволе мозга, обычно без снижения диффузии на ДВИ, за исключением острой ишемии; как правило, не накапливают КС. У некоторых больных могут выявляться инфаркты головного мозга. В 25% случаев встречается внутричерепной венозный тромбоз. В тяжелых случаях может наблюдаться атрофия коры и центральных структур головного мозга.
- КТ: множественные участки пониженной плотности в белом веществе головного мозга.
2. Комментарии. Аутоиммунное заболевание, при котором возрастает риск тромбообразования в связи с выработкой антифосфолипидных антител (антител к кардиолипиновому антигену, волчаночного антикоагулянта), которые вызывают тромботическую микроангиопатию и повреждение эндотелия сосудов в различных тканях и органах, таких как головной мозг, сердце, легкие, почки и кожа. Может встречаться как самостоятельное заболевание или сопутствовать СКВ.
У больных могут возникать артериальные и венозные тромбозы и нервно-психические расстройства. Обычно болеют взрослые старше 50 лет, женщины чаще, чем мужчины. Поражение ЦНС приводит к инсультам, транзиторным ишемическим атакам и эпилептическим припадкам.
н) Лизосомные болезни накопления: болезнь Тея-Сакса и болезнь Сенд-хоффа (ганглиозидозы):
1. Данные лучевой диагностики:
- КТ: немного повышенная плотность в таламусе и пониженная плотность в белом веществе головного мозга, в дальнейшем наблюдается прогрессирующая атрофия больших полушарий и мозжечка.
- МРТ: усиленный сигнал на Т2-ВИ и при FLAIR в базальных ядрах и белом веществе головного мозга, накопление КС отсутствует.
- MP-спектроскопия: уменьшение соотношения N-ацетил-аспартат/креатин, увеличение соотношения холин/креатин и миоинозитол/креатин, что указывает на гибель нейронов и глиоз.
2. Комментарии. Заболевания с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризуются недостаточностью ферментов лизосом. Болезнь Тея-Сакса: функциональная недостаточность N-ацетилгексозаминидазы А, обусловленная мутацией гена НЕХА в сегменте 15q-23-24. Болезнь Сендхоффа: функциональная недостаточность N-ацетилгексозаминидазы А и В, обусловленная мутацией гена НЕХВ в сегменте 5q-13.
о) Лизосомные болезни накопления: нейрональный цероидный липофусциноз:
1. Данные лучевой диагностики:
- КТ: прогрессирующая атрофия больших полушарий и мозжечка, возможно наличие областей пониженной плотности в белом веществе.
- МРТ: прогрессирующая атрофия больших полушарий и мозжечка, возможно наличие областей повышенного сигнала на Т2-ВИ и при FLAIR в перивентрикулярном белом веществе и пониженного сигнала на Т2-ВИ в бледном шаре и таламусе. Как правило, накопление КС отсутствует.
2. Комментарии. Нейрональный цероидный липофусциноз - прогрессирующая нейродегенеративная энцефалопатия у детей (1 на 25 000 новорожденных) с накоплением в цитосомах аутофлуоресцирующего пигмента (липофусцина). Приводит к прогрессирующей атрофии больших полушарий и мозжечка, дегенерации сетчатки, эпилепсии и двигательным расстройствам. Врожденная форма: мутации гена CLN10 (сегмент 11р15). Инфантильная форма: мутации гена CLN1 (сегмент 1р32). Поздняя инфантильная форма: мутации генов CLN1-CLN8. Ювенильная форма (болезнь Баттена): мутации генов CLN1, CLN3 или CLN5. Взрослая форма (болезнь Куфса): мутации генов CLN1, CLN4 или CLN6. Мутации приводят к недостаточности катепсина D, пальмитоилтиоэстеразы 1 (РРТ1) или трипептидилпептидазы 1 (ТРР1).
п) Отравление кокаином:
1. Данные лучевой диагностики:
- КТ: наблюдаются инфаркты головного мозга и внутримозговые или экстрааксиальные кровоизлияния. При КТ-ангиографии определяются зоны сужения сосудов, обусловленные их спазмом, в зоне кровоснабжения пораженных сосудов часто происходят инфаркты.
- МРТ: инфаркты головного мозга, имеющие высокий сигнал на Т2-ВИ и при FLAIR; при острых инфарктах наблюдается снижение диффузии, возможны внутримозговые или экстрааксиальные кровоизлияния.
2. Комментарии. Кокаин вдыхают через нос в виде порошкообразного кокаина гидрохлорида или курят, используя смесь гидрохлорида кокаина с бикарбонатом натрия или аммония («крэк»). Кокаин блокирует обратный захват биогенных аминов, вызывая сужение кровеносных сосудов, артериальную гипертензию, тахикардию, внутричерепное кровоизлияние (в головной мозг и субарахноидальное пространство) и инсульт.
- МРТ: зоны от промежуточного до пониженного сигнала на Т1-ВИ и высокого сигнала на Т2-ВИ, FLAIR-изображениях и картах ИКД в подкорковом белом веществе, иногда в стволе мозга, коре головного мозга, возможно накопление КС. В некоторых случаях может развиться инфаркт головного мозга.
- КТ: очаги и/или сливающиеся зоны пониженной плотности в подкорковом белом веществе, иногда в стволе мозга, коре головного мозга, возможно накопление КС.
- КТ-/МР-ангиография: сегментарное сужение внутричерепных артерий, визуализируются множественные стенозы как центральных, так и периферических мозговых артерий.
- Рентгеноконтрастная ангиография: сегментарное сужение внутричерепных артерий, которое разрешается в течение более чем 1-3 мес..
2. Комментарии. Клинический и радиологический синдром, характеризующийся внезапно возникающими головными болями и сегментарным сужением сосудов, которое разрешается в течение 3 мес. Возникает в возрасте 20-50 лет, средний возраст - 42-45 лет, соотношение женщин и мужчин - 2,4/1.
При гистологическом исследовании признаки васкулита не обнаруживаются. Содержание белка и лейкоцитов в ЦСЖ, как правило, в пределах нормы. Может возникать на фоне приема симпатомиметиков, употребления марихуаны; в течение 1-3 нед. в послеродовом периоде у женщин с мигренями в анамнезе. Возможны преходящие или постоянные неврологические расстройства, такие как гемиплегия, афазия и парестезия, а также снижение зрения. Риск внутримозгового кровоизлияния достигает 20%.
с) Паранеопластический синдром:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: аномально высокий сигнал на Т2-ВИ и при FLAIR в лимбической системе, белом веществе головного мозга и/или стволе. Также выявляется дегенерация и атрофия мозжечка.
- ПЭТ/КТ: можно обнаружить гиперметаболическую активность в очагах энцефалита, а также в первичной злокачественной опухоли.
2. Комментарии. Редкие неврологические синдромы, возникающие в результате аутоиммунных реакций, обусловленных наличием у клеток опухоли и нервной системы перекрестно реагирующих антигенов (встречаются с частотой менее 1% при опухолях легких, молочной железы, яичников, яичек и тимуса). Воздействие на головной мозг не связано с наличием метастазов или прямым проникновением опухоли в нервную систему. К специфическим антинейрональным антителам относятся ANNA-1, PCA-1,CRMP-5-lgG, VGKC, антитела к сложным белкам, к NMDA и GABA-B-рецепторам.
Паранеопластические синдромы, поражающие мозг, включают лимбический или экстралимбический энцефалит, стволовой энцефалит и/или дегенерацию мозжечка. Антитела к потенциалзависимым кальциевым каналам приводят к мышечной слабости (миастенический синдром Ламберта-Итона).
т) Понтинный и экстрапонтинный осмотический миелинолиз рассмотрен в отдельной статье на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
