в) Дифференциальная диагностика:
• Перекармливание, печеночная недостаточность: ↑ интенсивности сигнал на Т1-ВИ от БШ, ЧС
• Интоксикация: отравление СО
• Метаболические нарушения: метилмалоновая ацидемия, недостаточность креатина, сукцинат-полуальдегид дегидрогеназы, L-2-гидроксиглутаровая ацидурия
• Гипоксически-ишемическое поражение у доношенных
(а) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у новорожденного с гипербилирубинемией, ступором, гипотонией и повышенной нервной возбудимостью определяется повышение интенсивности сигнала от бледных шаров и хвостов гиппокампов.
(б) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента отмечается двустороннее аномальное повышение интенсивности сигнала от гиппокампов и черной субстанции билатеральной. Кора больших полушарий и подлежащее белое вещество в норме.
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же ребенка в возрасте шести месяцев определяется двустороннее повышение интенсивности сигнала от бледных шаров и потеря их объема. Объем белого вещества больших полушарий несколько уменьшен.
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у новорожденной с тяжелой гипербилирубинемией определяется повышение интенсивности сигнала от бледных шаров и головок гиппокампов в сочетании с уменьшением их объема.
г) Патология:
• Энцефалопатия вследствие ↑ уровня неконъюгированного билирубина, проникающего сквозь незрелый гематоэнцефалический барьер (ГЭБ)
• Нейроны > глия, спонгиозные изменения нейропиля
• Желтое окрашивание > изменения на МР-изображениях
д) Клиническая картина ядерной желтухи:
• Ступор, гипотония, неэффективное сосание, пронзительный крик
• ↑ заболеваемость при ранней выписке, ↑ частоты грудного вскармливания
• Специфическое повреждение слуховых ядер ствола мозга ± глухота или нарушение обработки слуховой информации (наиболее часто)
• В большинстве случаев атетоз, нарушения взора: у некоторых пациентов отмечаются интеллектуально-мнестические нарушения
е) Диагностическая памятка:
• Нормальная МР-картина не исключает развитие отдаленных последствий
• ↑ интенсивности сигнала на Т1-ВИ от БШ может наблюдаться у новорожденных и в норме; выполните поиск других вовлеченных в патологический процесс структур
• Возможно разрешение изменений в условиях терапии
