Синдром Жубер. На аксиальных Т2-ВИ (a, b) и корональном постконтрастном Т1-ВИ (c) визуализируется маленький диспластичный червь мозжечка и срединная расщелина между полушариями мозжечка. На аксиальной проекции за счет уменьшенного среднего мозга и утолщенных ножек мозжечка появляется симптом «коренного зуба» (стрелки)
а) Данные лучевой диагностики. Гипоплазия червя мозжечка, срединная расщелина между полушариями мозжечка, на аксиальных изображениях выявляется симптом «коренного зуба» (обусловлен уменьшением среднего мозга и утолщением ножек мозжечка).
б) Комментарии. Порок развития, для которого характерны гипоплазия червя мозжечка, дисплазия и гетеротопия ядер мозжечка, отсутствие перекреста верхних ножек мозжечка и почти полное отсутствие пирамид продолговатого мозга. Клинические проявления: атаксия, умственная отсталость и глазодвигательные нарушения.
