Дисплазия больших полушарий. На аксиальном Т2-ВИ визуализируются гипоплазия правого полушария мозга, патологическое утолщение коры и извилин, деформация рисунка борозд, а также незначительное размывание границы между серым и белым веществом
а) Данные лучевой диагностики. Как правило, поражается одно полушарие. Извилины коры утолщены, рисунок борозд нарушен, граница между серым и белым веществом размыта или вовсе отсутствует, наблюдаются гетеротопия серого вещества, полимикрогирия, увеличение ипсилатерального бокового желудочка, а также уменьшение объема головного мозга. Последнее отличает дисплазию больших полушарий от гемимегалэнцефалии, при которой, как правило, объем пораженного полушария увеличен по сравнению с интактным. На Т2-ВИ может наблюдаться патологическое повышение сигнала от белого вещества головного мозга.
б) Комментарии. Дисплазия больших полушарий представляет собой сложный порок развития, возникающий в результате нарушения миграции нейронов и последующего формирования коры. Комплекс нарушений включает сочетание гетеротопии серого вещества, корковой дисплазии, пахигирии и полимикрогирии.
При гистологическом исследовании часто обнаруживают баллонные клетки, гетеротопию серого вещества, демиелинизацию и глиоз. В первые годы жизни у больных обычно наблюдаются эпилептические приступы и задержка психомоторного развития.
