1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Шаровидное объемное образование паравертебральной локализации, расширяющее межпозвонковое отверстие
• Локализация:
о Может возникать вдоль любого периферического нерва
2. Рентгенография:
• Шаровидное или продолговатое объемное образование с четким контуром в паравертебральной области:
о Контур может быть нечетким
о Инвазия прилежащих костей и мягких тканей
• Может распространяться вдоль пораженного нерва:
о При поражении межреберного нерва распространяется в горизонтальной плоскости
• Симптом неполного контура вследствие внелегочной локализации
• Граница между опухолью и легким выявляется выше ключиц, что указывает на локализацию в заднем отделе средостения (паравертебральном)
(а) Мужчина 39 лет с выраженными болями в спине. При КТ с контрастным усилением в левой паравертебральной области определяется мягкотканное объемное образование, циркулярно охватывающее и прорастающее задний отрезок прилежащего ребра слева. Прилежащее межпозвонковое отверстие слева расширено.
(б) У этого же пациента при МРТ на Т2ВИ визуализируется гиперинтенсивное объемное образование гетерогенной структуры с нечетким контуром. Также выявляется инвазия грудной стенки, перитуморальный отек и расширенное прилежащее межпозвонковое отверстие слева. При биопсии под ультразвуковым контролем была подтверждена злокачественная опухоль оболочки периферических нервов.
3. КТ злокачественной опухоли оболочки периферических нервов (ЗООПН):
• Нативная КТ:
о Мягкотканное объемное образование шаровидной или неправильной формы, расположенное паравертебрально:
- Контур четкий или нечеткий
о Выявление поражения костных структур: инвазия прилежа щих ребер и позвонков:
• КТ с контрастным усилением:
о Интенсивнее накопление контрастного вещества (гомогенного или гетерогенного характера)
о Местнодеструирующий рост, костная деструкция и плевральный выпот
4. МРТ:
• Т1ВИ:
о Различная интенсивность сигнала, часто сигнал изоинтенсивный по сравнению с мышцами
• Т2ВИ:
о Интенсивность сигнала от умеренной до низкой в зависимости от содержания коллагена
о Кистозные полости характеризуются гиперинтенсивным сигналом
• Т1ВИ с контрастным усилением в режиме FS:
о Интенсивное контрастирование периферических отделов
5. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о МРТ для обнаружения экстрадурального распространения опухоли в спинномозговой канал и выявления поражения спинного мозга
• Рекомендации по выбору протокола:
о Контрастное усиление гадолиний-содержащими препаратами облегчает определение протяженности местной инвазии
(а) Мужчина 34 лет с болям, в спине. При МРТ с контрастным усилением на Т2ВИ в левой паравертебральной области определяется контрастирующееся объемное образование размером 5 см.
(б) У этого же пациента при биопсии под контролем нативной КТ в левой паравертебральной области визуализируется объемное образование, соответствующее злокачественной опухоли оболочки периферических нервов. Такой тип опухоли обычно проявляется мягкотканным объемным образованием паравертебральной локализации с четким или нечетким контуром. При болях в районе такого образования следует заподозрить злокачественную трансформацию.
в) Дифференциальная диагностика злокачественной опухоли оболочки периферических нервов (ЗООПН):
1. Шваннома:
• Контур четкий
• Злокачественная трансформация наблюдается редко
2. Нейрофиброма:
• Контур четкий
• Злокачественная трансформация наблюдается у пациентов с НФ1
3. Опухоль симпатического ганглия:
• Овальная форма, ориентирована вертикально; протженность-3-5 межреберных промежутков
• Чаще выявляются кальцификаты
4. Параганглиома:
• Интенсивное контрастирование
5. Нейроэнтиральная киста:
• Встречается редко; жидкостная плотность
• Наблюдается при врожденных аномалиях тел позвонков
в) Патоморфология злокачественной опухоли оболочки периферических нервов (ЗООПН):
1. Основные особенности:
• Встречается чрезвычайно редко; заболеваемость: 0,001 %
2. Макроскопические патоморфологические: и хирургические особенности:
• Может развиваться первично либо являться результатом злокачественной трансформации нейрогенной опухоли
• В шванномах выявляется редко
3. Микроскопические особенности:
• Гиперклеточная опухоль, состоящая из полиморфных веретеновидных клеток; дифференциация с саркомой затруднена
г) Клинические аспекты:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Пациенты обычно жалуются на боли
• Другие симптомы:
о Симптомы объемного воздействия опухоли или ущемления нерва
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Обычно встречаются во 2-4 десятилетиях жизни
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о На долю ЗООПН приходится 5% от всех мягкотканных сарком
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Пятилетняя выживаемость: 35%
4. Лечение:
• Резекция с последующей лучевой терапией; в некоторых случаях - химиотерапия
г) Диагностические пункты:
1. Следует заподозрить:
• ЗООПН при возникновении боли в районе ранее выявленной опухоли оболочки нервов
2. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• Объемное образование паравертебральной локализации с агрессивным характером роста, высоким темпом роста или нечетким контуром
д) Список литературы:
1. Nam SJ et al: Imaging of primary chest wall tumors with radiologicpathologic correlation. Radiographics. 31 (3):749—70, 2011