Лучевая диагностика параганглиомы средостения на КТ, МРТ
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Вненадпочечниковая параганглиома
2. Определение:
• Опухоль, растущая из параганглионарных клеток симпатической или парасимпатической нервных систем
б) Лучевые признаки параганглиомы средостения:
1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Мягкотканное объемное образование, интенсивно контрастирующееся
• Локализация:
о Обычно расположено вдоль симпатического ствола, блуждающего нерва или в сердце
- Аортопульмональное окно, паравертебральная область
о Редко первичная опухоль расположена в просвете бронха
• Морфологические особенности:
о Объемное образование с четким ровным или дольчатым контуром
(а) У мужчины 27 лет при КТ с контрастным усилением в левой паравертебральной области определяется параганглиома, интенсивно накапливающая контрастное вещество. Параганглиомы являются гиперваскулярными опухолями, вблизи которых часто выявляются расширенные сосуды. Вследствие этого для планирования хирургического вмешательства или эмболизации может выполняться ангиография.
(б) У этого же пациента при МРТ на Т2ВИ визуализируется гиперинтенсивная зона в структуре объемного образования, что характерно для параганглиомы.
2. КТ:
• Мягкотканное объемное образование
• Интенсивно накапливает контрастное вещество
• В структуре опухоли могут визуализироваться сосуды
3. МРТ параганглиомы средостения:
• Т1ВИ:
о Относительно гиперинтенсивный сигнал с феноменом потери сигнала
• Т2ВИ:
о Сигнал обычно гиперинтенсивный по сравнению с печенью
• Т1ВИ в режиме FS с контрастным усилением:
о Интенсивное контрастирование
• МРТ облегчает обнаружение распространения в спинномозговой канал
3. Методы медицинской радиологии. ПЭТ/КТ:
о Умеренная чувствительность обнаружения параганглиом
• Опухоли, позитивные по МИБР чаще оказываются функционально активными
4. Ангиография:
• Может выполняться в целях планирования хирургического вмешательства или эмболизации
5. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о КТ с контрастным усилением и МРТ позволяют устанавливать локализацию опухоли и определять ее протяженность
(а) У пациента с параганглиомой в средостении при КТ с контрастным усилением в области бифуркации трахеи определяется объемное образование, сдавливающее правую легочную артерию и накапливающее контрастное вещество. В грудной клетке параганглиомы чаще всего формируются вдоль симпатического ствола, блуждающего нерва или в сердце.
(б) У этого же пациента при МРА в кососагиттальной проекции визуализируется объемное образование, контрастирующееся немного гетерогенно. Интенсивное контрастирование при введении гадолиния является характерным признаком параганглиомы.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Нейрогенные опухоли оболочки нервов:
• Нейрофибромы; могут быть множественными
• Растут в горизонтальной плоскости, форма шаровидная
• Расположены в центре межпозвонковых отверстий
2. Дупликационная или нейроэнтеральная киста:
• Жидкостная плотность при КТ; соответствующая жидкости интенсивность сигнала при МРТ
3. Боковое грудное менингоцеле:
• Жидкостная плотность
• Ограничено текальным мешком
г) Патоморфология:
1. Основные особенности:
• Этиология:
о Нейроэндокринная опухоль из хромаффинных клеток
• Генетические особенности
о Может выявляться при множественной эндокринной неоплазии или синдроме Гиппеля-Линдау
2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Гистологически является доброкачественной
• Имеются отдельные сообщения о выявлении отдаленных метастазов или местной инвазии:
о Возможно распространение на регионарные лимфатические узлы, кости, печень, легкие
3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Васкуляризированная опухоль, покрытая капсулой
4. Микроскопические особенности:
• Гнезда основных клеток, которые отделены пространствами, выстланными эндотелием:
о Характерная картина «шаров», содержащих клетки
о Главные клетки содержат катехоламиновые гранулы
• Гиперваскулярные опухоли; их биопсия может привести к выраженному кровотечению
5. Иммуногистохимический анализ:
• Положительная реакция на хромогранин - маркер нейроэндокринных опухолей
г) Клинические аспекты:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Гипертензия, гиперемия кожи лица, головные боли вследствие циркуляции катехоламинов
2. Демографические данные:
• Возраст:
о В большинстве случаев выявляется на 4-ом или 5-ом десятилетиях жизни:
- Опухоли симпатического ствола обнаруживаются у пациентов немного более молодого возраста
• Пол:
о Параганглиома блуждающего нерва чаще встречается у женщин
• Эпидемиология:
о < 0,5% от всех опухолей средостения
о 1-2% от всех параганглиом
д) Диагностические пункты:
1. Следует заподозрить:
• Параганглиому при наличии интенсивно контрастирующегося объемного образования, расположенного по ходу симпатического ствола или блуждающего нерва
2. Ключевые моменты при интерпретации изображений
• Параганглиомы являются гиперваскулярными новообразованиями
е) Список литературы:
1. Takashima Y et al: Mediastinal paraganglioma. Jpn J Radiol. ePub, 2015
2. Treglia G et al: Multifocal extra-adrenal paraganglioma evaluated with different PET tracers: comparison between 18F-FDG, 18F-DOPA and 68Ga DOTANOC PET/CT. Clin Nucl Med. 38( 12): e458-62, 2013
3. Kim EY et al: Histologically benign but clinically malignant neoplasms in the thorax: CT-pathological overview. Clin Radiol. 67(11):11 15—23, 2012
4. Lee KY et al: Extraadrenal paragangliomas of the body: imaging features. AJR Am J Roentgenol. 187(2):492-504, 2006
