а) Терминология:
1. Сокращения:
• Спленомегалия (splenomegaly-SMG), гиперспленизм (hypersplenism-HS)
2. Определения:
• Спленомегалия: увеличение размеров селезенки, у взрослых длина >13 см, вес >250 г
• Гиперспленизм: клинический синдром, включающий в себя спленомегалию и панцитопению

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Основные диагностические признаки:
о Увеличение размеров селезенки
• Локализация:
о Селезенка локализуется в верхнем левом квадранте живота, ее нижний полюс лежит ниже 12 ребра
• Размеры:
о Из-за вариабельности нормальных размеров селезенки общепринятые критерии спленомегалии отсутствуют:
- Как правило, нормальными размерами селезенки у взрослых считаются 12 см в длину (наибольший размер в продольной плоскости), 4 см в толщину (поперечный размер на уровне ворот органа) и 7 см в ширину (наибольший размер в поперечной плоскости)
о Спленомегалия диагностируется при длине селезенки > 13 см; также учитываются и другие размеры: толщина > 5 см и длина >8 см
о Селезеночный индекс (произведение длины, толщины и ширины): в норме он составляет 1 20-480 см³; при спленомегалии селезеночный индекс превышает 500 см³
о Размеры селезенки коррелируют с ростом пациента, и у высоких здоровых людей они могут превышать нормальные значения
о Спленомегалия субъективно характеризуется как легкая, умеренная или выраженная:
- Легкая: мононуклеоз, фебрильные/бактериальные инфекции, хроническая сердечная недостаточность
- Умеренная: портальная гипертензия, острый лейкоз, талассемия, туберкулез, амилоидоз, саркоидоз
- Выраженная: хронические лейкозы, хронические миелопролиферативные заболевания, лимфома, малярия, болезнь Гоше
• Морфология:
о Увеличенная селезенка обычно имеет выпуклую форму и закругленные полюса

2. УЗИ при спленомегалии:
• УЗИ в черно-белом режиме:
о В норме паренхима селезенки гомогенна, гиперэхогенна по сравнению с печенью и почками
о Спленомегалия при измененной эхогенности паренхимы может сопутствовать различным патологическим состояниям (некоторые из которых частично совпадают)
о Спленомегалия при нормальной эхогенности:
- Инфекции (мононуклеоз, Salmonella typhi), застойная (портальная гипертензия), начальные стадии серповидноклеточной анемии
- Наследственный сфероцитоз, гемолиз, синдром Фелти
- Болезнь Wilson, полицитемия, миелофиброз, лейкоз
о Спленомегалия с гиперэхогенными изменениями:
- Лейкоз, лимфома, саркоидоз, метастазы
- Инфекции (малярия, туберкулез, бруцеллез), гематома
- Наследственный сфероцитоз, полицитемия, миелофиброз
о Спленомегалия с гипоэхогенными изменениями:
- Лейкоз, лимфома, метастазы, миеломная болезнь
- Застой (портальная гипертензия), неказеозная гранулематозная инфекция
- Секвестрационный криз при серповидноклеточной анемии: гипоэхогенные зоны на периферии
- Болезнь Гоше: множественные отдельные четко отграниченные гипоэхогенные очаги; фиброз или инфаркт
о Спленомегалия с изменениями смешанной эхогенности:
- Абсцессы, метастазы, инфаркт, кровоизлияние/гематома на различных стадиях эволюции
• Цветовая допплерография:
о Портальная гипертензия: расширение селезеночной вены; может наблюдаться обратный кровоток; тромб селезеночной вены, коллатеральные сосуды в воротах селезенки, спленоренальный шунт, реканализация пупочной вены

3. Рентгенография при спленомегалии:
• Рентгенография:
о Неинформативна при диагностике спленомегалии
о Нижний полюс селезенки лежит ниже 12-го ребра
о Выраженная спленомегалия может вызывать смещение желудка и селезеночного изгиба ободочной кишки

4. КТ при спленомегалии:
• Застойная спленомегалия:
о Портальная гипертензия: спленомегалия с варикозом, узловатая сморщенная печень, асцит
о Окклюзия или тромбоз селезеночной вены (например, вследствие панкреатита или вызванные опухолью поджелудочной железы)
о Секвестрационный криз при серповидноклеточной анемии: периферические зоны с низким и высоким коэффициентом ослабления (участки инфаркта и кровоизлияния)
• Объемные новообразования: кисты, абсцесс, опухоль:
о Кисты: низкой плотности при КТ без контрастного усиления, отсутствие контрастирования при КТ с контрастным усилением о Абсцесс: при КТ без контрастного усиления - зона сниженной плотности с неровными «ворсистыми» краями
о Опухоль: при КТ без контрастного усиления-образования сниженной/повышенной плотности; вариабельная контрастность при КТ с контрастным усилением
• Болезни накопления:
о Амилоидоз:
- КТ без контрастного усиления и КТ с контрастным усилением: генерализованное или фокальное ↓ коэффициента ослабления
о Гемохроматоз:
- Первичный: селезенка нормальных размеров или увеличена; нормальный коэффициент ослабления по сравнению с печенью
- Вторичный (гемосидероз): спленомегалия с ↑↑ коэффициента ослабления
• Травма селезенки:
о Разрыв селезенки или субкапсулярная гематома, окружающая орган околоселезеночная гематома (>30 HU)

5. МРТ при спленомегалии:
• Застойная спленомегалия:
о Портальная гипертензия: множественные мелкие (3-8 мм) очаги ослабленного сигнала, отложения гемосидерина (сидерозные узелки, они же тельца Гамна-Ганди)
о Секвестрационный криз при серповидноклеточной анемии: при Т1-ВИ МРТ-зоны аномальной интенсивности сигнала, гиперинтенсивные, с темным пояском (подострое кровоизлияние)
• Инфаркт: периферическая гипоинтенсивная клиновидная зона, возникающая вследствие отложения железа
• Вторичный гемохроматоз (гемосидероз): ↓ интенсивности сигнала при МРТ в режимах Т1- и Т2-ВИ, градиентного эха

6. Сцинтиграфия при спленомегалии:
• Меченные хромом-51 эритроциты или тромбоциты:
о Гиперспленизм: наблюдается уменьшение периода полужизни введенных эритроцитов (в среднем 25-35 дней)
• Сканирование с коллоидным раствором Тс-99m сульфата: исследование функции селезенки

7. Рекомендации по визуализации:
• Оптимальный метод визуализации:
о Ультразвуковое исследование-быстрый, безопасный и надежный метод диагностики, позволяющий подтвердить спленомегалию, выявить очаговые поражения, оценить направление кровотока и наполнение селезеночной вены
о КТ-наиболее точный метод оценки размеров/объема селезенки, он позволяет охарактеризовать некоторые поражения; МРТ предпочтительнее при сидерозе
• Рекомендации по методике проведения исследования:
о Лучше всего селезенка видна в положении пациента на правом боку при глубоком вдохе
о Селезеночная вена оценивается в воротах печени или по средней линии, позади тела поджелудочной железы

в) Дифференциальная диагностика спленомегалии:

1. Спленомегалия без фокального объемного образования:
• Портальная гипертензия (цирроз)
• Инфекция (мононуклеоз, Salmonella typhi)
• Лимфома
• Лейкоз и миелопролиферативные болезни

2. Солитарные объемные образования селезенки:
• Крупный абсцесс селезенки:
о Четко отграниченный, с неровной стенкой, гипоэхогенный или анэхогенный в зависимости от степени ликвификации или некроза
• Доброкачественная первичная опухоль:
о Гемангиома:
- Солидное эхогенное объемное образование ± кистозный компонент; центральный точечный или периферический кальциноз
о Лимфангиома:
- Тонкостенная, гипоэхогенная; степень васкуляризации вариабельна; обычно локализуется субкапсулярно; ± кальциноз
• Первичная злокачественная опухоль:
о Лимфома (ходжкинская или неходжкинская):
- 1% всех лимфом; может прорастать капсулу и распространяться за пределы селезенки
- Картина: диффузная спленомегалия или фокальные гипоэхогенные новообразования (не сопровождающиеся акустическим усилением сигнала от нижележащих тканей)
о Первичные сосудистые опухоли:
- Все они встречаются редко; наиболее частая из них-ангиосаркома; «прибрежноклеточная» ангиома
• Вторичные злокачественные опухоли:
о Крупные солитарные метастазы или отсевы лимфомы

г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Застойная спленомегалия: цирроз с портальной гипертензией, сердечная недостаточность, тромбоз селезеночной вены, секвестрация при серповидноклеточной анемии
о Опухоли: лейкоз, лимфома, метастазы, первичные опухоли, саркома Калоши
о Болезни накопления: болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика, амилоидоз, гемосидероз, гистиоцитоз
о Инфекция: ВИЧ, мононуклеоз (вирус Эпштейна-Барр), цитомегаловирус, гепатит, малярия, туберкулез, тиф, кала-азар, шистосомоз, бруцеллез
о Гематологическая патология: гемоглобинопатия, наследственный сфероцитоз, тромбоцитопеническая пурпура, полицитемия
о Экстрамедуллярный гемопоэз: остеопетроз, миелофиброз
о Сосудистые коллагенозы: системная красная волчанка, ревматоидный артрит (синдром Фелти)

д) Клинические особенности:

1. Проявления спленомегалии:
• Наиболее часто встречающиеся жалобы/симптомы:
о Увеличение селезенки при физикальном исследовании; недостоверно по сравнению с результатами лучевых исследований
о Симптоматика заболевания, вызвавшего спленомегалию
о Вариабельные проявления: бессимптомное течение, увеличение живота и дискомфорт, тянущие боли
• Результаты лабораторных исследований: изменения анализа крови, показателей функции печени, титров антител, положительные результаты бактериологического исследования или исследования биоптата костного мозга

2. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Разрыв селезенки может случиться спонтанно или после незначительной травмы (как у спортсменов)
• Гиперспленизм: обычно развивается в результате спленомегалии:
о Усиление функции селезенки приводит к исчезновению из кровообращения нормальных эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов
• Прогноз:
о Зависит от основного заболевания

3. Лечение спленомегалии:
• Лечение основного заболевания
• Спленэктомия при развитии симптоматики или осложнений

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Спленомегалия - наиболее частая причина появления объемного образования в левом верхнем квадранте живота
• Обычно является проявлением системного заболевания, а не первичной патологии селезенки

2. Советы по интерпретации изображений:
• Спленомегалия диагностирована при измерении размеров селезенки?
• Спленомегалия диффузная или вызвана объемным образованием?
• Другая симптоматика основного заболевания?
• УЗИ-прекрасный метод измерения размеров селезенки; оно помогает дифференцировать диффузную спленомегалию от очаговой патологии, оценить наполнение селезеночной вены и направление кровотока
• КТ и МРТ позволяют детализировать выявленные изменения

ж) Список использованной литературы:
1. Chiorean L et al: Ultrasonography of the spleen. Pictorial essay. Med Ultrason. 16(1):48-59,2014
2. Benter T et al: Sonography of the spleen. J Ultrasound Med. 30(9):1281-93, 2011
3. Spielmann AL et al: Sonographic evaluation of spleen size in tall healthy athletes. AJR Am J Roentgenol. 184(1):45-9, 2005

- Также рекомендуем "УЗИ, КТ, рентгенограмма при кисте селезенки"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.11.2019