а) Определение:
• Гистологически подтвержденная лимфома с вовлечением одного или обоих надпочечников:
о Отсутствие лимфомы в анамнезе
о При вовлечении других внутренних органов, лимфатических узлов преобладает нарушение функций надпочечников
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о Изолированное образование надпочечника с развитием надпочечниковой недостаточности
• Локализация:
о Как правило, вовлечены оба надпочечника, однако описаны и случаи одностороннего поражения
• Размер:
о Крупное мягкотканное образование, часто более 6 см
2. КТ при лимфоме надпочечника:
• Умеренное контрастирование гомогенного солидного образования надпочечника
• Изолированное поражение надпочечника или очевидное преобладание поражения надпочечника при вовлечении внутренних органов/лимфатических узлов:
о Необходимо отличать от вторичного вовлечения надпочечников при распространенной диффузной внеузловой лимфоме
3. МРТ при лимфоме надпочечника:
• Изо/гипоинтенсивное в Т1-ВИ, гиперинтенсивное в Т2-ВИ образование надпочечника
• Равномерное умеренное контрастирование (аналогично КТ с контрастированием)
4. УЗИ при лимфоме надпочечника:
• Двустороннее гипоэхогенное образование надпочечника
5. Радионуклидная диагностика:
• Гиперметаболическое образование при на ФДГ ПЭТ /КТ
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Специальная КТ надпочечников: опухоль локализуется в надпочечниках, исключение вовлечения других внутренних органов и лимфатических узлов
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, TSE, аксиальная проекция: у мужчины 36 лет с общей слабостью и надпочечниковой недостаточностью выявлено двустороннее объемное Т2-интенсивное образование надпочечников.
(Справа) МРТ, усиление гадолинием, постконтрастное Т1-ВИ, коронарная проекция: у этого же пациента выявлены оба образования надпочечников с умеренным контрастированием. Обратите внимание на прямое прорастание опухоли в верхний полюс левой почки. Дифференциальная диагностика включает метастазы в надпочечнике,: однако надпочечниковая недостаточность и отсутствие данных за первичное внепочечное поражение предполагают альтернативный диагноз.
P.S. Последовательность TSE (Turbo-Spin-Echo) - турбо спин-эхо.
1. Метастазы в надпочечнике:
• История заболевания и выявление первичной опухоли способствуют постановке диагноза
• Редко бывает надпочечниковая недостаточность
2. Кровоизлияние в надпочечник:
• Предрасполагающие факторы (сепсис, повышенная антикоагуляционная активность)
• Острое кровоизлияние: повышение плотности на бесконтрастной КТ, уплотнение околопочечной клетчатки
3. Аденома надпочечника:
• Плотность на бесконтрастной КТ: менее 10 HU
• Оценка скорости вымывания на отсроченной КТ
4. Туберкулез и грибковые инфекции надпочечника:
• Могут также приводить к надпочечниковой недостаточности
• Некротические образования надпочечника в острой стадии
• Хроническая инфекция: обызвествление надпочечника
(Слева) На УЗИ, выполненным перед биопсией, у этого же пациента выявлено большое образование смешанной эхогенности. расположенное рядом с почкой и печенью. При биопсии установлена В-клеточная лимфома. После терапии по схеме CHOP (циклофосфан, доксорубицин, винкристин, преднизолон) и ритуксимабом была достигнута полная ремиссия.
(Справа) На бесконтрастной КТ, выполненной пожилому мужчине с повышенной утомляемостью и надпочечниковой недостаточностью, выявлено большое образование надпочечника. Дополнительных поражений лимфоузлов или внутренних органов не обнаружено. Диагноз крупноклеточной В-клеточной лимфомы подтвержден после биопсии под контролем УЗИ.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Подавляющее большинство: диффузные крупноклеточные В-клеточные лимфомы
• В редких случаях: биология и патофизиология не установлены
• Предполагаемые механизмы первичной лимфомы надпочечников:
о Существующее ранее аутоиммунное воспаление надпочечника (спорно):
- Аналогично первичной лимфоме щитовидной железы в формировании хронического аутоиммунного тиреоидита Хашимото
- Может помочь объяснить высокий уровень надпочечниковой недостаточности при первичной лимфоме надпочечников
о Кроветворная ткань, находящаяся в пределах надпочечников
2. Стадирование, степени злокачественности, классификация лимфомы надпочечника:
• Классификация ВОЗ основана на данных чрескожной биопсии, адреналэктомии
• Классифицируют как стадию 1Е (первичная внеузловая лимфома) по классификации Анн-Арбор:
о Следует дифференцировать со стадией 4 (диссеминированные внеузловые образования), прогноз при которой хуже
3. Макроскопические и хирургические признаки:
• Большое мягкотканное образование надпочечника, может прорастать почку на той же стороне
д) Клинические проявления:
1. Проявления лимфомы надпочечника:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы
о В-клеточные симптомы (лихорадка, ночная потливость, усталость, анорексия, гиперпигментация)
2. Демография:
• Чаще всего страдают пожилые мужчины
3. Течение и прогноз:
• Неблагоприятный прогноз: большое исследование первичных лимфом надпочечников (n = 31), после шести циклов химиотерапии:
о Двухлетняя выживаемость, выживаемость без прогрессирования: 68%/51%
о Полная ремиссия, частичная ремиссия 55%/32%
4. Лечение лимфомы надпочечника:
• Терапия первой линии: CHOP (циклофосфан, доксорубицин, винкристин, преднизолон)
• В терапии первой линии или в качестве паллиативного лечения также используют ритуксимаб
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Двусторонние образования больших размеров надпочечника у пациента с надпочечниковой недостаточностью при отсутствии первичного злокачественного новообразования вненадпочечниковой локализации
ж) Список использованной литературы:
1. Rashidi A et al: Primary adrenal lymphoma: a systematic review. Ann Hematol. 92(12)4583-93, 2013
2. Zhou L et al: Primary adrenal lymphoma: radiological; pathological, clinical correlation. Eur J Radiol. 81 (3):401 -5, 2012
3. Leite NP et al: Cross-sectional imaging of extranodal involvement in abdominopelvic lymphoproliferative malignancies. Radiographics. 27(6): 1613—34, 2007
