Диагностика дуральной артериовенозной фистулы по КТ, МРТ, ангиограмме
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Артериовенозная фистула (дАВФ)
2. Синонимы:
• Дуральный артериовенозный шунт (дАВШ)
3. Определение:
• Гетерогенная группа поражений с общей ангиоархитектоникой (артериовенозные шунты в стенке синусов твердой мозговой оболочки)
б) Визуализация:
1. Общие характеристики дуральной артериовенозной фистулы:
• Лучшие диагностические критерии:
о МР/КТ ангиография: сеть крошечных (в виде трещин) сосудов в стенке тромбированного синуса твердой мозговой оболочки
о ЦСА: преобладающее артериальное питание из менингеальных артерий
о КТ, костное окно: расширенные чрескостные сосудистые каналы свода черепа, увеличенное остистое отверстие
• Локализация:
о Задняя черепная ямка >> супратенториальная область
о Любой синус твердой мозговой оболочки:
- Наиболее часто (35-40%) = поперечный синус (ПС) + сигмовидный синус (СС)
- Другие частые места = кавернозный синус (КС), верхний сагиттальный синус (ВСС), верхний каменистый синус (ВПС)
(а) КТ, костное окно, аксиальный срез: у пациента с шумом в ушах определяются множественные расширенные чрескостные сосудистые каналы в чешуе правой затылочной кости.
(б) Контрастная МР-ангиография: у этого же пациента определяется тромбоз правого синуса твердой мозговой оболочки, контрастирование множественных чрескостных сосудистых каналов, что характерно для дАВФ задней черепной ямки.
2. КТ при дуральной артериовенозной фистуле:
• Бесконтрастная КТ:
о В черепе могут выявляться расширенные сосудистые каналы от чрескостных питающих артерий
о Ипсилатеральное расширение остистое отверстие:
- Содержит среднюю менингеальную артерию, которая в большинстве случаев питает дАВФ
о Выполните поиск осложнений: субарахноидальное кровоизлияние, отек головного мозга (венозная гипертензия)
• Контрастная КТ:
о Могут визуализироваться извитые питающие артерии ± гемодинамические аневризмы (редко), дренирующие вены
о Тотальное/частичное тромбирование или стенозирование синуса твердой мозговой оболочки
• КТ-ангиография:
о Стандартная 3D КТ-ангиография может быть полезна в визуализации макроангиоархитектоники
о 320-срезовая динамическая 4D-КТ-ангиография обеспечивает возможность объемной визуализации, детальное пространственное/временное разрешение
3. МРТ при дуральной артериовенозной фистуле:
• Т1-ВИ:
о Изоинтенсивные тромбированные синусы твердой мозговой оболочки ± участки потери сигнала за счет эффекта потока
• Т2-ВИ:
о Изоинтенсивные тромбированные синусы твердой мозговой оболочки ± участки потери сигнала за счет эффекта потока
о Фокальные гиперинтенсивные зоны в смежном веществе мозга:
- Исследуйте изображение на наличие признаков ретроградного лептоменингиального венозного дренажа
- Исследуйте изображение на наличие аномалий венозной перфузии
• FLAIR:
о Изоинтенсивный тромбированный синус ± прилегающий отек при венозной гиперемии или ишемии
• Т2* GRE:
о Участки «выцветания» изображения в тромбированном синусе твердой мозговой оболочки
• Редко: паренхиматозное кровоизлияние:
- Обычно наблюдается при наличии коркового венозного дренажа
- Исследуйте изображение на наличие признаков тромбоза дренирующих вен
• DTI (диффузионно-тензорная МРТ):
о Изменения выявляются только в случае венозного инфаркта или ишемии
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Обычно наблюдается контрастирование хронически тромбированного синуса
• МР-ангиография:
о Полезна для грубой визуализации ангиоархитектоники, динамики
• МР-венография:
о Визуализация окклюзированных синусов и коллатералей
о Используя 3D фазо-контрастную МР-ангиографию с низким VENC (кодирование скорости движущихся в потоке спинов) возможно идентифицировать фистулу, питающие артерии, реверсию кровотока в дренирующих венах
4. Ангиография при дуральной артериовенозной фистуле:
• Традиционная ангиография:
о Типично наличие множественных питающих артерий:
- Наиболее часто-дуральные/чрескостные ветви от НСА
- Тенториальные/дуральные ветви от ВСА, ПА
- Паразитирование на кровоснабжении мягкой мозговой оболочки при более крупных дАВФ
о Часто отмечается наличие артериального притока в параллельный венозный сосуд
о Часто наблюдается тромбоз или стеноз вовлеченного в патологический процесс синуса
о Регургитация в венозном синусе/корковых венах коррелирует с прогрессированием симптомов и риском кровоизлияния
о Извитые переполненные пиальные вены («псевдофлебитический» паттерн) с венозным застоем/гипертензией (клинически агрессивное течение)
о Флебопатия, вызванная интенсивным кровотоком → прогрессирующий стеноз, окклюзия, кровоизлияние
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о ЦСА ± суперселективная катетеризация дуральных, чрескостных питающих артерий
• Советы по протоколу исследования:
о МРТ скрининг, контрастная МР-ангиография
о ЦСА для визуализации артериального питания, венозного оттока
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у мужчины 48 лет с правосторонней тригеминальной невралгией определяется спутанный клубок сосудов в кармане Меккеля и цистерне мостомозжечкового угла с заметными «участками потери сигнала за счет эффекта потока».
(б) Ангиография внутренней сонной артерии, боковая проекция: у того же пациента определяется, что спутанный клубок сосудов питается расширенными дуральными ветвями ВСА и открывается фистулой напрямую в расширенную дренирующую вену, рано заполняющуюся контрастом.
(а) ЦСА наружной сонной артерии, боковая проекция: у пациента с шумом в ушах определяется дАВФ локализующаяся в тромбированном поперечном синусе и кровоснабжаемая многочисленными чрескостными питающими сосудами, отходящими от задней ушной и затылочной артерий.
(б) Селективная ангиография внутренней сонной артерии: у этого же пациента определяется расширенный менингогипофизарный ствол, берущий начало из кавернозного сегмента ВСА, который питает дАВФ.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Пиальная АВМ:
• Врожденное поражение сосудов, наличие внутримозгового ядра АВМ и отсутствие вовлечения в патологический процесс нормальной паренхимы мозга
• Преобладающее пиальное артериальное питание, возможно паразитирование на дуральном кровоснабжении (в противоположность дАВФ)
2. Псевдоповреждение сигмовидного синуса — остистого отверстия:
• Медленный или асимметричный кровоток создает переменный сигнал на МР последовательностях
• Используйте МР-венографию с несколькими градиентами кодирования для уточнения визуализируемых изменений
3. Тромбоз синуса твердой мозговой оболочки:
• Наличие коллатерального/застойного венозного оттока может имитировать дАВФ
• Может быть спонтанным, травматическим, инфекционным (тромбофлебит)
1. Общие характеристики дуральной артериовенозной фистулы (дАВФ):
• Этиология:
о У взрослых дАВФ обычно приобретенного, не врожденного генеза:
- Часто идиопатические
- Могут возникать в ответ на травму, тромбоз венозного синуса
о У новорожденных дАВФ являются врожденными и, как правило, связаны с расширением синусов твердой мозговой оболочки
о Патологическая активация неоангиогенеза:
- Облитерация организованным тромбом пролиферирующих капилляров внутри грануляционной ткани в венозном синусе
- Почкование/пролиферация микрососудистой сети во внутренней части твердой мозговой оболочки и ее соединение со сплетением тонкостенных венозных сосудов, что формирует микрофистулу
- Наблюдается высокая экспрессия bFGF, VEGF при дАВФ
• Ассоциированные аномалии:
о Корковый венозный дренаж связан с отеком, энцефалопатией
о Венозная гипертензия может привести к задержке развития у детей
о Артериализированный кровоток в корковых венах/синусах твердой мозговой оболочки → флебопатия, вызванная интенсивным кровотоком, ↑ риск ВЧК, энцефалопатии
2. Стадирование и классификация дуральной артериовенозной фистулы (дАВФ):
• Классификация внутричерепных дАВФ по Cognard устанавливает соотношение паттерна венозного дренажа с риском ВЧК:
о Grade 1: в стенке венозного синуса, нормальный антеградный венозный дренаж (низкий риск; доброкачественное клиническое течение)
о Grade 2А: в стенке, с рефлюксом в синус (но не корковые вены)
о Grade 2В: ретроградный дренаж в корковые вены (10-20% - кровоизлияние)
о Grade 3: прямой корковый венозный дренаж, отсутствие венозной эктазии (40% -кровоизлияние)
о Grade 4: прямой корковый венозный дренаж, венозная эктазия (65% - кровоизлияние)
о Grade 5: спинальный перимедуллярный венозный дренаж (прогрессирующая миелопатия)
4. Микроскопия:
• Артериализированные вены с неравномерным утолщением интимы, непостоянная потеря внутренней эластической мембраны
д) Клиническая картина:
1. Проявления дуральной артериовенозной фистулы (дАВФ):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Клинические проявления зависятотлокализации, наличия/от-сутствия венозной гипертензии:
- ПС-СС = пульсирующий шум в ушах
- Кавернозный синус = пульсирующий экзофтальм, невропатия III, IV, VI ЧН
- Младенческая дАВФ: задержка развития, ↑ длины окружности головы
о Редко: симптомы энцефалопатии (венозная гипертензия, ишемия/тромбоз):
- Прогрессирующая деменция
• Клинический профиль:
о Пациенты среднего возраста с шумом в ушах, синхронным с пульсом
2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые >> дети:
- Обычно наблюдается у пациентов среднего возраста
- Педиатрические дАВФ встречаются редко, характеризуются высокой летальностью
• Эпидемиология:
о 10-15% всех цереброваскулярных мальформаций с артериовенозным шунтированием
3. Течение и прогноз:
• Зависит от локализации, паттерна венозного оттока:
о 98% дАВФ без ретроградного венозного дренажа имеют доброкачественное течение
о дАВФ с ретроградным венозным дренажем имеют агрессивное клиническое течение
4. Лечение:
• Консервативное: наблюдение ± каротидная компрессия
• (1) существует риск кровоизлияния; (2) при типах 1 и 2А с изнуряющим пациента пульсирующим шумом в ушах:
о Эмболизация питающих артерий при помощи дисперсного или жидкого эмболизационного материала, «coil-эмболизация» венозного мешка/синуса
о Хирургическое скелетирование пораженного синуса твердой мозговой оболочки
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Используйте ДЦА для окончательного исключения дАВФ у пациента с объективным пульсирующим шумом в ушах
2. Советы по интерпретации исследований:
• При дАВФ малых размеров изменения на MPT + МР-ангиографии могут не выявляться
• При выполнении ДЦА всегда проверяйте ВСА, PICA и позвоночные артерии с обеих сторон для исключения дАВФ
ж) Список литературы:
Tian В et al: Four-dimensional computed tomography angiographic evaluation of cranial dural arteriovenous fistula before and after embolization. Eur J Radiol. ePub, 2015
Zaidi HA et al: Multimodal treatment strategies for complex pediatric cerebral arteriovenous fistulas: contemporary case series at Barrow Neurological Institute. J Neurosurg Pediatr. 1-10, 2015
D’Orazio Fetal: 320-Row Detector Dynamic 4D-CTA for the Assessment of Brain and Spinal Cord Vascular Shunting Malformations. A Technical Note. Neuroradiol J. 27(6):710-7, 2014
Hacein-Bey L et al: Natural history, current concepts, classification, factors impacting endovascular therapy, and pathophysiology of cerebral and spinal dural arteriovenous fistulas. Clin Neurol Neurosurg. 121:64—75, 2014
Shin NY et al: Venous angioarchitectural features of intracranial dural arteriovenous shunt and its relation to the clinical course. Neuroradiology. 55(9): 1119-27, 2013
