Диагностика артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга по КТ, МРТ, ангиограмме
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Артериовенозная мальформация (АВМ)
2. Определение:
• Пиальная сосудистая мальформация с шунтированием крови (артерия → вена) в обход капиллярного ложа
б) Визуализация:
1. Общие характеристики артериовенозных мальформаций (АВМ) головного мозга:
• Лучшие диагностические критерии:
о «Мешок червей» (участки потери сигнала за счет эффекта потока) на МРТ без/с минимальным масс-эффектом
• Локализация:
о Могут встречаться в любом участке головного мозга:
- Супратенториально (85%), в области задней черепной ямки (15%)
о 98% одиночные, спорадические:
- Множественные АВМ встречаются редко, обычно входят в состав какого-либо синдрома
• Размеры:
о От микроскопических до гигантских
о Большинство манифестных АВМ имеют размеры 3-6 см
• Морфология:
о Три компонента:
- Расширенные питающие артерии
- Ядро из плотно упакованных расширенных сосудистых каналов
- Дилатированные дренирующие вены
о Нормальная мозговая ткань между сосудами ядра отсутствует
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез (слева): классические серпантинные гиперденсные участки неразорванной АВМ. КТ с контрастированием, аксиальный срез (справа): определяется выраженное однотипное контрастирование АВМ. Типична клиновидная форма.
(б) ЦСА, боковая проекция: классическая АВМ, определяется ядро, состоящее из плотно упакованных сосудов S3. Аневризмы питающих артерий или сосудов ядра отсутствуют. Обратите внимание на глубокий рано заполняющийся контрастом венозный дренаж во внутреннюю мозговую вену и прямой синус.
2. КТ при артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:
• Бесконтрастная КТ:
о Изменений может не быть (при очень маленьких размерах АВМ)
о Изо-/гиперденсные серпантинные сосуды
о Са++ в 25-30% случаев
о КровотечениеизАВМ-хпаренхиматозное,внутрижелудочковое кровоизлияние » субарахноидальное кровоизлияние
о Постэмболизационный статус: жидкие эмболы внутри ядра выглядят гиперденсными
• КТ с контрастированием:
о Выраженное контрастирование питающих артерий, ядра, дренирующих вен
• КТ-ангиография
о Визуализация расширенных артерий, дренирующих вен
3. МРТ при артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:
• Т1-ВИ:
о Характеристики сигнала зависят от скорости, направления кровотока, а также наличия/стадии кровоизлияния
о Плотно упакованное объемное образование: «сотовые» участки потери сигнала за счет эффекта потока
• Т2-ВИ:
о Клубок извитых «сотовых» участков потери сигнала за счет эффекта потока
о Возможно наличие кровоизлияния
о Мозговая ткань в ядре присутствует в небольшом количестве/ отсутствует:
- Может определяться невыраженный глиоз (гиперинтенсивная ткань)
• FLAIR:
о Участки потери сигнала за счет эффекта потока ± высокий сигнал вокруг (глиоз)
• Т2* GRE:
о Участки «выцветания» изображения при наличии кровоизлияния
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Выраженное контрастирование ядра, дренирующих вен
о Сосуды с быстрым кровотоком могут не контрастироваться («потеря сигнала за счет эффекта потока»)
• МР-ангиография:
о Полезна для грубой визуализации, после эмболизации/лучевой терапии
о Детальная ангиоархитектоника не визуализируется
4. Ангиография при артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:
• ЦСА (цифровая субтракционная ангиография)-лучший способ визуализации внутренней ангиоархитектоники
• Используйте высокую частоту кадров, ↑ объем + скорость инъекции контрастного вещества при съемке
• Визуализация трех компонентов АВМ:
о Расширенные артерии ± гемодинамические аневризма(ы)
о Ядро плотно упакованных сосудов + интранидальная(ые) аневризма(ы)
о Дренирующие вены, рано заполняющиеся контрастом ± венозные стенозы, обусловленные флебопатией, вызванной высокой скоростью кровотока (может ↑ риск внутричерепного кровоизлияния (ВЧК))
• В 27-32% наблюдается «двойное» артериальное питание (из мягкой, твердой мозговых оболочек)
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о ЦСА с высокой частотой кадров ± суперселективная катетеризация
• Совет по протоколу исследования:
о Стандартная МРТ (включая контрастную МР-ангиографию, GRE последовательность)
(а) МР (ТОР) ангиография, проекция максимальной интенсивности (MIP), аксиальный срез: у пациента 38 лет с нарастающими головными болями и нарушениями зрения определяется АВМ в левой теменно-затылочной области, а также значительно расширенные питающие артерии из бассейна СМА.
(б) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется выраженное контрастирование ядра и расширенных дренирующих вен. Часть ядра и питающих артерий визуализируются как участки потери сигнала за счет эффекта потока. Это обусловлено высокой скоростью кровотока. Обращает на себя внимание распространенный артефакт фазового кодирования.
(а) MPT, FLAIR, аксиальный срез: ядро АВМ в виде «сотовых» участков потери сигнала за счет эффекта потока . Большие серпантинные участки потери сигнала за счет эффекта потока, расположенные спереди от ядра -питающие артерии из бассейна СМА ± дренирующие вены. Обратите внимание, что при таком размере АВМ оказывает лишь легкий масс-эффект на треугольник бокового желудочка. Небольшой прилегающий к ядру гиперинтенсивный участок, вероятно, отражает глиоз.
(б) ЦСА ВСА, боковая проекция: у того же пациента определяются расширенные питающие артерии из бассейна СМА, расширенные/извитые поверхностные дренирующие вены и ядро АВМ.
(а) 3D ЦСА левой ВСА, косая проекция: определяется расширенная передняя мозговая артерия, питающая АВМ лобной доли. Обратите внимание на гемодинамическую аневризму передней соединительной артерии, которая является потенциальной причиной будущих внутричерепных кровоизлияний.
(б) Заднепереднее безвычитательное изображение: после трех сеансов поэтапной эмболизации множественных питающих артерий из бассейнов ПМА и СМА определяется введенный препарат Опух в ядро и смежные питающие артерии. Перед эмболизацией питающих артерий бассейна ПМА был проведен койлинг гемодинамической аневризмы ПСоА.
в) Дифференциальная диагностика артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:
1. Глиобластома с артериовенозным шунтированием:
• Контрастирование МГБ (мультиформная глиобластома) (опухолевый румянец на ЦСА), наличие масс-эффекта
• Небольшое количество паренхимы между сосудами
2. Тромбированная («скрытая») АВМ:
• Кавернозная ангиома
• Кальцифицированное новообразование
• Олигодендроглиома
• Астроцитома низкой степени злокачественности
3. Дуральная артериовенозная фистула (дАВФ):
• АВ шунты внутри стенки проходимого ± частично тромбированного синуса твердой мозговой оболочки, параллельного венозного сосуда или смежной корковой вены
• Наиболее частая локализация = поперечный/сигмовидный синус
• Дифференциация от пиальной АВМ:
о Локализация: ядро тесно связано с венозным синусом твердой мозговой оболочки
о Питание преимущественно из артерий твердой мозговой оболочки (менингеальные артерии) >> артерии мягкой мозговой оболочки:
- Например, средняя и задняя менингеальные артерии, артерия серпа мозжечка, тенториальные ветви пещеристого сегмента ВСА, затылочная артерия, артерия Давидоффа и Шехтера
о Некоторое паразитирование на кровоснабжении мягкой мозговой оболочки возможно при более крупных дАВФ
о Гемодинамические аневризмы встречаются редко
г) Патология:
1. Общие характеристики артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:
• Этиология:
о Нарушение регуляции ангиогенеза:
- Сосудистые эндотелиальные факторы роста (VEGF), рецепторы опосредуют пролиферацию и миграцию эндотелия
- Цитокиновые рецепторы опосредуют созревание сосудов и их ремоделирование
• Генетика:
о Спорадические АВМ имеют множественные позитивно/негативно регулируемые гены
- Может быть нарушение функции гомеобокс генов, таких как HOXD3 и НОХВЗ, которые участвуют в ангиогенезе
- Однонуклеотидные полиморфизмы в локусе р21 9-й хромосомы могут являться предикторами клинических и ангиографических особенностей АВМ
о Синдромальные АВМ (2% случаев):
- Множественные АВМ в гене HHT1 (мутация гена эндоглина)
- В состав цереброфациальных артериовенозных метамерных синдромов (Cerebrofacial Arteriovenous Metameric Syndromes, CAMS) входят глазничные/челюстно-лицевые + внутричерепные АВМ
• Ассоциированные аномалии:
о Гемодинамическая аневризма на питающей артерии (10-15%)
о Интранидальная «аневризма» > 50%
о Сосудистое «обкрадывание» может вызывать ишемию в смежной ткани мозга:
- При ПЭТ может выявляться гемодинамическое повреждение
2. Стадирование и классификация артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:
• Шкала Спецлера-Мартина (Spetzler—Martin) (CM):
о Сумма баллов, вычисленная по нижеследующим критериям, оценивает хирургический риск от 1 до 5
- Размеры:
Малые (< 3 см) = 1
Средние (3-6 см) = 2
Большие (> 6 см) = 3
- Локализация:
В нефункциональной зоне = 0
С вовлечением функциональной зоны головного мозга = 1
Функциональная зона = сенсомоторная кора, зрительная кора, гипоталамус, таламус, внутренняя капсула, ствол мозга, ножки, глубокие ядра мозжечка
- Венозное дренирование:
Только поверхностное = 0
Глубокое = 1
• Lawton модифицировал шкалу СМ, основываясь на микрохирургических исходах
о Группа АВМ, оцениваемых тремя баллами (Grade III), гетерогенна и делится на подтипы:
- АВМ малых размеров с вовлечением функциональной зоны и глубоким венозным дренированием (Grade III-)
- АВМ средних размеров с глубоким венозным дренированием или вовлечением функциональной зоны (Grade III+)
- Большие АВМ (Grade III*)
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Клиновидное компактное объемное образование из переплетенных сосудов
4. Микроскопия:
• Широкий фенотипический спектр:
о Питающие артерии обычно расширены, развиты (могут иметь несколько утолщенные стенки)
о Расширенные дренирующие вены (может быть варикозное расширение, стеноз)
о Ядро:
- Конгломерат многочисленных АВ шунтов
- Тонкостенные дисплазированные сосуды (капиллярное ложе отсутствует)
- Дезорганизованные коллагеновые волокна, неравномерно выраженный мышечный слой
- Повреждение неизмененной ткани мозга отсутствует (может быть небольшой глиоз)
о Капиллярная сеть вокруг ядра (КСВЯ):
- Ядро окружено расширенными капиллярами мозговой ткани, расположенными в пределах 1-7 мм от его границы
- Сосуды в КСВЯ в 10-25 раз больше нормальных капилляров
д) Клиническая картина:
1. Проявления артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Головная боль с кровоизлияниями (50-60%)
о Судорожные приступы (15-25%) о Очаговая неврологическая симптоматика (10-25%)
• Клинический профиль:
о Лица молодого совершеннолетнего возраста с спонтанными (нетравматическими) ВМК
2. Демография:
• Возраст:
о Пик выявления: 20-40 лет (25% в возрасте 15 лет)
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о АВМ - наиболее частые симптоматические сосудистые мальформации головного мозга (СМГМ)
о Преобладание спорадических АВМ: 0,04-0,52%
3. Течение и прогноз:
• Артериовенозные мальформации (АВМ) головного мозга могут иметь различную морфологию и ангиоархитектонику:
о Ежегодный риск кровоизлияния варьирует в широких пределах
- Общий ежегодный риск кровоизлияния 2-4% (кумулятивный)
- При этом, < 1 % - неразорвавшиеся поверхностно расположенные узлы с поверхностным венозным дренированием
- > 30% - разорвавшиеся глубоко расположенные узлы с экстенсивным глубоким венозным дренированием
1. Обратите внимание:
• При обнаружении на МР-томограммах сосудистых образований с паренхимой мозга между участками потери сигнала за счет эффекта потока следует иметь ввиду, что так может выглядеть сосудистая опухоль, а не артериовенозная мальформация (АВМ)
2. Советы по интерпретации изображений:
• Внимательно исследуйте артериовенозные мальформации (АВМ) на наличие интранидальных аневризм «на ножке»
• Осуществите поиск трудно выявляемых дренирующих вен, рано заполняющихся контрастом; их наличие может быть единственным признаком, позволяющим диагностировать обширно тромбированные артериовенозные мальформации (АВМ).
ж) Список литературы:
Ding D: Pathobiology of cerebral arteriovenous malformations: correlating genetic polymorphisms to clinical presentation and nidus angioarchitecture. Cerebrovasc Dis. 38(1):75, 2014
Gaballah M et al: Intraoperative cerebral angiography in arteriovenous malformation resection in children: a single institutional experience. J Neurosurg Pediatr 13(2):222-8, 2014
Jeon HJ et al: Surgical outcomes after classifying Grade III arteriovenous malformations according to Lawton's modified Spetzler-Martin grading system. Clin Neurol Neurosurg. 124:72-80, 2014
Mohr JP et al: Medical management with or without interventional therapy for unruptured brain arteriovenous malformations (ARUBA): a multicentre, non-blinded, randomised trial. Lancet. 383(9917):614—21, 2014
Shankar JJ et al: Angioarchitecture of brain AVM determines the presentation with seizures: proposed scoring system. AJNR Am J Neuroradiol. 34(5):1028-34, 2013
