а) Терминология:
1. Сокращения:
• Нейроцистицеркоз (НЦЦ), спинальный цистицеркоз (СЦЦ)
2. Определения:
• Паразитарное заболевание ЦНС, вызванное личиночной формой свиного цепня
• Выделяют две формы НЦЦ: паренхиматозная и экстрапаренхиматозная:
о СЦЦ: редкая форма экстрапаренхиматозного НЦЦ (5% случаев НЦЦ):
- По локализации очаги поражения подразделяются на интрамедуллярные, субарахноидальные и экстрадуральные
- Наиболее распространенной является субарахноидальная форма
б) Лучевая диагностика:
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Интрадуральная киста в сочетании с признаками аналогичного поражения головного мозга (кисты с «точкой» внутри)
• Локализация:
о Паренхима спинного мозга, мягкие мозговые оболочки, интравентрикулярная локализация, позвоночник:
- СЦЦ встречается редко
• Размеры:
о Вариабельны (5-20 мм):
- Каждая киста содержит в себе сколекс, размеры которого составляют 1-4 мм
• Морфология:
о Округлая или овоидная форма
2. Рентгенография при цистицеркозе позвоночника:
• Рентгенография:
о Могут определяться кальцинаты мягких тканей
3. КТ при цистицеркозе позвоночника:
• КТ с КУ:
о Везикулярная стадия (антиген-неактивная): небольшие округлые очаги низкой плотности:
- Отсутствие отека окружающих тканей и контрастного усиления
- Эксцентрично расположенный гиперденсный узелок в полости кисты = сколекс
о Коллоидная стадия (фаза острого энцефалита): нечетко ограниченные очаги, окруженные зоной отека, возникающие вследствие высвобождения продуктов метаболизма паразита, кольцевидный характер контрастирования
о Гранулярно-нодулярная стадия: начало минерализации очага, узелковые гиперденсные включения, окруженные зоной отека
о финальная инволюция: кальцификация цистицерка → небольшие гиперденсные узелки без признаков отека и контрастирования окружающих тканей
4. МРТ при цистицеркозе позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Субарахноидальное пространство: кистозное образование, интенсивность сигнала которого соответствует СМЖ, различная степень объемного воздействия на спинной мозг/конский хвост
о Интрамедуллярная форма: фокальное кистозное образование (образования), ± признаки кавитации жидкости
• Т2-ВИ:
о Субарахноидальное пространство: кистозные образования, интенсивность сигнала которых соответствует СМЖ
о Интрамедуллярная форма: фокальные кистозные очаги, характеризующиеся усилением Т2-сигнала, отек спинного мозга, распространяющийся на несколько сегментов
• Д-ВИ:
о Гиперинтенсивный сколекс в полости темной кисты, МР-картина скорее всего связана с ограничением диффузии жидкостного компонента
о Коллоидная стадия НЦЦ характеризуется высокой интенсивностью сигнала на Д-ВИ, что связано с наличием в полости кисты ограничивающих жидкостную диффузию продуктов деградации паразита и иммунным ответом со стороны организма-хозяина
• Т1-ВИ с КУ:
о Субарахноидальная форма: периферическое контрастное усиление сигнала
о Интрамедуллярная форма: периферическое контрастное усиление сигнала:
- Может отмечаться лишь неспецифическое пластинчатое усиление сигнала субарахноидального пространства и мягкой мозговой оболочки
• Везикулярная форма (антиген-неактивная): интенсивность сигнала соответствует СМЖ в Т1- и Т2-режиме:
о Сколекс паразита представляет собой узелок высокой интенсивности в полости кисты: картина «дырки с точкой»
• Коллоидная стадия: толстые гипоинтенсивные стенки кисты, различной выраженности отек окружающих тканей
• Гранулярно-нодулярная стадия: участки выпадения сигнала в Т1- и Т2-режиме, окруженные зоной отека или глиоза
• Финальная инволюция: кальцификация цистицерка -» небольшие гипоинтенсивные очаги
5. Несосудистые рентгенологические вмешательства:
• Миелография:
о Различная картина в зависимости от зоны поражения:
- Интрадуральные экстрамедуллярные очаги с субарахноидальными кистами
- Увеличение объема спинного мозга ± блокада ликворного пространства интрамедуллярными очагами
6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ с КУ позволяет выявить интрадуральные экстрамедуллярные, интрамедуллярные кисты и связанный с ними отек окружающих тканей
• Протокол исследования:
о Сагиттальные, аксиальные Т1-ВИ, Т2-ВИ, Т1-ВИ с КУ, в дополнение к исследованию спинного мозга обязательная МРТ головного мозга
(Слева) Аксиальная КТ-миелограмма: гиподенсный интрадуральный дефект наполнения, представляющий собой цистицеркоидную кисту. Киста оттесняет собой корешки конского хвоста.
(Справа) Фронтальный срез, Т2-ВИ: фокальное кистозное образование № дистальной части грудного отдела спинного мозга, сопровождающееся его веретеновидным утолщением. Сама киста характеризуется гиперинтенсивностью сигнала, проксимальней и дистальней кисты отмечаются признаки отека паренхимы спинного мозга. Дифференциальный диагноз при подобной картине должен в первую очередь проводиться с интрамедуллярной опухолью спинного мозга.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Пиогенный абсцесс:
• Неправильной формы очаге периферическим контрастным усилением и отеком, увеличением объема спинного мозга
2. Гранулематозный спондилит:
• Туберкулез, саркоидоз
• Нередко поражение мягких мозговых оболочек
4. Арахноидальная киста:
• Интенсивность сигнала соответствует СМЖ, отсутствие контрастного усиления
5. Другие паразитарные инвазии:
• Кистозный компонент (эхинококк)
• Картина миелита без фокальных кистозных очагов (шистосомоз)
6. Сирингомиелия:
• Не накапливающее контраст центральное линейное образование спинного мозга, интенсивность сигнала которого соответствует СМЖ (в сочетании с признаками мальформации Киари 1)
7. Шваннома:
• Интрадуральное экстрамедуллярное объемное образование
• Может отмечаться кистозная дегенерация и тонкое периферическое контрастное усиление сигнала
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: контрастирующееся по периферии очаговое кистозное образование спинного мозга, сопровождающееся веретеновидным утолщением спинного мозга на этом уровне. Интрамедуллярные очаги составляют 20% случаев СЦЦ. Наиболее вероятным путем развития интрамедуллярного СЦЦ является гематогенная диссеминация.
(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ: интрамедуллярная контрастирующаяся по периферии цистицеркоидная киста дистальной части грудного отдела спинного мозга. Киста сопровождается веретеновидным утолщением спинного мозга.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Личиночная форма свиного цепня, Taenia solium
о Человек является промежуточным хозяином:
- Источником заражения является вода или пища, зараженные яйцами или зрелыми проглоттидами свиного цепня: фекально-оральный путь заражения
- После попадания яиц паразита в желудочно-кишечный тракт из них освобождаются онкосферы, которые, проникая через стенку кишечника, попадают в кровоток
- В любом органе из онкосферы может развиваться цистицерк → цистицерки остаются в тканях навсегда
о Каудальная миграция личинок паразита из головного мозга в субарахноидальное пространство позвоночника → лептоменингеальная форма
о Гематогенная диссеминация, распространение паразита вентрикуло-эпендимальным путем → интрамедуллярная форма
о Субарахноидальный цистицеркоз вызывается двумя формами паразита:
- Cysticercus cellulosae → личиночная форма, состоящая из простой оболочки и одного сколекса
- Cysticercus racemosus → образуют гроздевидное скопление паразитов (без сколекса) → хронический гранулематозный менингит
• Наиболее частая локализация поражений - ЦНС (70-80%):
о Паразиты могут локализоваться в паренхиме головного мозга, субарахноидальном пространстве и вентрикулярной системе, реже - в спинном мозге (1-6% случаев)
о Частота спинальных форм заболевания существенно ниже таковой при церебральных формах, что связано с тем, что церебральный кровоток примерно в 100 раз интенсивней спинального кровотока
• СЦЦ: экстраспинальный или интраспинальный:
о Интраспинальный: эпидуральная, субарахноидальная (лептоменингеальная) и интрамедуллярная формы
- Интрамедуллярные форма составляют < 20% случаев СЦЦ: Спинальные поражения: шейный отдел (34%), грудной отдел (44,5%), поясничный отдел (15,5%), крестцовый отдел (6%)
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Утолщенная непрозрачная паутинная оболочка, пахименингит
• Субарахноидальные или интрамедуллярные кисты, четко выделяющиеся на фоне нормальных тканей, окружающая их грануляционная ткань желтоватого цвета
3. Микроскопия:
• Стенка кисты образована тремя слоями: наружный (кутикула), средний клеточный (псевдоэпителиальный) слой, внутренний ретикулярный (волокнистый) слой
• Признаки воспалительной реакции с отеком и глиозом окружающей паренхимы спинного мозга
• Острая или хроническая клеточная инфильтрация окружающих тканей с развитием «цистицеркозного абсцесса», арахноидита
• Дегенерация стенки кисты с кальцификацией
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: диффузное увеличение объема и гиперинтенсивность сигнала шейного отдела спинного мозга. В толще спинного мозга видны два гипоинтенсивных очага. Распространенный отек спинного мозга наблюдается при коллоидной и гранулярно-нодулярной стадиях СЦЦ и связан с высвобождением продуктов метаболизма паразита. Стенки кист на этих стадиях выглядят утолщенными и гипоинтенсивными.
(Справа) На данном фронтальном Т2-ВИ видны две интрамедуллярные цистицеркоидные кисты, сопровождающиеся выраженным отеком окружающей паренхимы спинного мозга. Отмечается веретеновидное утолщение спинного мозга на уровне поражения.
д) Клинические вопросы:
1. Клиническая картина цистицеркоза позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Течение часто бессимптомное
о Спинальная симптоматика:
- Хроническая миелопатия, нарушения чувствительности, боль в спине
- Спастический пара-/тетрапарез, вялый паралич
- Нарушение мочеиспускания
• Особенности клинического течения:
о Диагноз подтверждается методом ИФА сыворотки крови или ликвора
- Чувствительность >70%, метод высокоспецифичен в отношении обнаружения антигенов цистицерков, при исследовании ликвора чувствительность метода выше
- Также чувствительность метода увеличивается при множественных поражениях и использовании в качестве субстрата СМЖ
- В 2/3 случаев НЦЦ результаты ИФА оказываются отрицательными
- Чувствительность иммуноферментного электрофореза (enzyme-linked immunoelectrotransfer blot (EITB)) составляет >90%
о Эозинофилия периферической крови (25%)
о СМЖ: неспецифическое увеличение уровня белка, лимфоцитоз
о В образцах кала иногда можно обнаружить яйца или проглот -тиды свиного цепня
2. Демография:
• Этническая предрасположенность:
о В США заболевание более часто регистрируется среди представителей латиноамериканских и азиатских народностей → иммиграция из эндемичных районов
• Эпидемиология
о Цистицеркоз является наиболее распространенным в мире паразитарным заболеванием:
- В эндемичных районах частота его в общей популяции достигает 4%
- Эндемичными районами считаются Мексика, Центральная и Южная Америка, Восточная Европа, Азия, Индия, Африка
3. Течение заболевания и прогноз:
• Глиоз паренхимы спинного мозга и пахилептоменингит могут стать причиной нарушения кровообращения спинного мозга
4. Лечение цистицеркоза позвоночника:
• Варианты, риски, осложнения:
о Хирургическое лечение показано при тяжелом течении или прогрессировании неврологических осложнений для профилактики стойкого неврологического дефицита:
- Восстановление может быть неполным, что связано с воспалительным повреждением клеток спинного мозга или спаечным процессом в субарахноидальном пространстве
о При стабильном течении заболевания и отсутствии прогрессирования назначается консервативная медикаментозная терапия:
- С целью купирования воспалительных явлений назначаются глюкокортикоиды
- Оральная противогельминтная терапия: празиквантел или альбендазол
о После хирургического лечения ввиду генерализованного характера заболевания также назначается противогельминтная терапия
е) Диагностический поиск:
1. Помните:
• СЦЦ нередко сочетается с интракраниальной формой заболевания
2. Нюансы интерпретации изображений:
• Единственными изменениями позвоночника могут быть признаки хронического воспалительного арахноидита → изменения ликвородинамики → сирингомиелия
ж) Список использованной литературы:
1. Kim М et al: Intramedullary spinal cysticercosis: a case report and review of literature. Korean J Spine. 11 (2):81-4, 2014
2. Qazi Z et al: Isolated intramedullary spinal cord cysticercosis. J Neurosci Rural Pract. 5(Suppl 1):S66-8, 2014
3. Gonsalves FG et al: Chronic myelopathy associated to intramedullary cysticercosis. Spine (Phila Pa 1976). 35(5):E159-62, 2010
4. Jang JW et al: Recurrent primary spinal subarachnoid neurocysticercosis. Spine (Phila Pa 1976). 35(5):E1 72-5, 2010
