а) Терминология:
1. Сокращения:
• Нейрошистосомоз (НШ)
2. Синонимы:
• Бильгарциоз
• Лихорадка Катаяма = острый шистосомоз
3. Определения:
• Паразитарное заболевание ЦНС, вызванное трематодами (плоские черви-сосальщики) рода Schistosoma
• Жизненный цикл паразита:
о В эндемичных районах источниками заражения являются некоторые виды пресноводных улиток
о Инфицированные улитки выделяют личиночные формы возбудителя -лярвы (церкарии), которые способны к самостоятельному передвижению в воде и могут прикрепляться к кожным покровам млекопитающих
о Через кожу церкарии проникают в кожные вены и затем в сосудистую систему легких
о Церкарии превращаются в «шистосомулы» → они теряют свои хвосты, формируют липидные оболочки и связываются с белками организма-хозяина (с основными комплексами гистосовместимости и антигенами групп крови)
о Мигрируя через капилляры легких, церкарии попадают в систему портальной вены, где они созревают
о Мужские и женские особи объединяются и мигрируют вместе, выделяя яйца:
- Schistosoma mansoni. Schistosoma japonicum → мезентириальные вены
- Schistosoma haematobium → вены мочевого пузыря
о Яйца шистосом обладают антигенными свойствами и индуцируют развитие воспалительного ответа:
- Яйца мигрируют через стенку кишечника или мочевого пузыря и выделяются с фекалиями и мочой
о Из яиц образуются «мирацидии», которые способны к передвижению в воде → заражение пресноводных улиток:
- Таким образом в организме промежуточных хозяев (улиток) могут формироваться два поколения «спороцист»

б) Лучевая диагностика:

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Миелопатия, контрастное усиление сигнала спинного мозга, отек спинного мозга у пациентов, проживающих в эндемичных районах
• Локализация:
о Грудной отдел, конус спинного мозга

2. КТ при шистосомозе позвоночника:
• КТ с КУ
о Диффузное увеличение объема спинного мозга и неравномерное контрастирование

3. МРТ при шистосомозе позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Увеличение объема спинного мозга/конуса спинного мозга
• Т2-ВИ:
о Диффузное усиление сигнала спинного мозга на протяжении нескольких сегментов
• T2*GRE:
о Отсутствие признаков значимого кровоизлияния
• Т1-ВИ с КУ:
о Гетерогенное контрастное усиление сигнала спинного мозга
о Может распространяться на несколько сегментов

4. Рекомендации по визуализации:
• Протокол исследования:
о Сагиттальные, аксиальные Т1-ВИ + Т2-ВИ, сагиттальные + аксиальные Т1-ВИ с КУ

в) Дифференциальная диагностика шистосомоза позвоночника:

1. Рассеянный склероз:
• Центральное контрастирование периферических очагов поражения спинного мозга
• Может отмечаться периферическое контрастирование очагов
• Наличие типичных очагов в перивентрикулярной области, под мозолистым телом, стволе мозга и белом веществе мозжечка

2. Острый диссеминированный энцефаломиелит:
• Диффузное увеличение объема спинного мозга, неравномерное мультисегментарное контрастное усиление

3. Интрамедуллярная опухоль:
• Отсутствие контрастного усиления мягких мозговых оболочек
• Перитуморозный отек
• Кистозный и геморрагический компоненты

4. Туберкулез:
• Изменения тел позвонков, эпидурального пространства, мягких мозговых оболочек

5. Пиогенный абсцесс:
• Очаговое неправильной формы образование, периферическое контрастное усиление сигнала, отек окружающей паренхимы спинного мозга

6. Вирусный миелит:
• Мультисегментарное увеличение объема и отек спинного мозга без признаков его очагового поражения

7. Идиопатический острый поперечный миелит:
• Обычно одиночный очаг поражения
• Может быть моно- или мультисегментарным

8. Саркоидоз:
• Контрастное усиление сигнала спинного мозга и мягких мозговых оболочек
• Контрастное усиление сигнала мягких оболочек головного мозга, особенно в области зрительного перекреста

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Ранние стадии заболевания чаще сопровождаются клиникой поражения ЦНС:
- Два основных пути развития НШ:
Эмболия яйцами паразита и миграция зрелых форм в артериальную или венозную систему позвоночника, особенно в бесклапанные перивертебральные вены сплетения Батсона
Аномальная миграция зрелых форм паразита с инвазией их в ЦНС с последующим накоплением яиц in situ
о Хронический шистосомоз с поражением печени и селезенки, сердечно-легочной системы, мочевыводящих путей обычно протекает бессимптомно:
- Периодическая случайная эмболизация яйцами из системы портальной вены сосудов головного и спинного мозга
о Васкулит иммунной этиологии → может стать причиной ишемических повреждений, неврологического дефицита
• Сочетанные изменения:
о Эмболия яйцами сосудов кишечника с формированием гранулемы приводит к развитию геморрагической диареи, спазмам кишечника, формированию воспалительных полипов толстой кишки
о Поражение мочевыводящих путей приводит к дизурии, гематурии, полипам мочевого пузыря, язвенным поражениям, задержке мочеиспускания, увеличению риска развития плоскоклеточного рака мочевого пузыря
о Невыделенные с фекалиями или мочой яйца паразита поступают в портальную вену → обструкция перисинусоидальных печеночных вен, портальная гипертензия, спленомегалия, асцит
• Попадание яиц паразита в ЦНС приводит к развитию клеточноопосредованной периовулярной гранулематозной реакции
• Спинной мозг поражается при инвазии, вызванной S. mansoni или S. haematobium
• Поражение головного мозга характерно для инвазий, вызванных S. japonicum
• Окклюзия сосудов на фоне формирования гранулем с развитием интенсивной воспалительной реакции и ишемических некрозов

2. Подразделение на стадии, степени и классификация шистосомоза позвоночника:
• ИФА ликвора на антитела к шистосомам:
о Выявление антител не позволяет отличить активный инфекционный от неактивного
• Исследование вестибулярных вызванных моторных потенциалов, позволяющее оценить состояние вестибулоспинального тракта:
о При миелорадикулопатии на фоне шистосомоза будут отмечаться патологические изменения, которые могут предшествовать появлению лучевых признаков поражения
• Анализы мочи, кала
• Биопсия слизистой толстой кишки

д) Клинические вопросы:

1. Клиническая картина шистосомоза позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Поражение ЦНС нередко протекает бессимптомно:
- Поражение ЦНС наблюдается у 20-30% пациентов с шистосомозом
- Наличие и клиническая значимость неврологической симптоматики определяется сочетанием инвазии яиц возбудителя и иммунного ответа организма-хозяина:
Большинство → отсроченный иммунный ответ (тип IV, гранулематозная реакция), частота выше на начальной стадии заболевания
Хронические формы → локализованные или легкие формы (феномен иммунологической модуляции)
Миелопатия (острый поперечный миелит и подострая мие-лорадикулопатия) является наиболее частым осложнением инвазии, вызванной S. mansoni
Миелопатия при шистосомозе обычно развивается вскоре после заражения и с большей долей вероятности приводит к развитию клинически значимой симптоматики, чем церебральный шистосомоз
Наиболее часто при шистосомозе поражаются конус спинного мозга и конский хвост
Тяжелая миелопатия → тотальная вялая параплегия с арефлексией, нарушением функции сфинктеров и чувствительными нарушениями
о Лихорадка, общее недомогание, артралгии, диарея
о Три клинических формы поражения спинного мозга:
- Миелитическая
- Гранулематозная/псевдотуморозная
- Корешковая/миелорадикулярная
о Поражение позвоночника клинически обычно напоминает поперечный миелит или инфаркт спинного мозга:
- Поперечный миелит
- Тетрапарез, парапарез
- Окклюзия передней позвоночной артерии
- Радикулопатия
о Другие симптомы/признаки:
- Церебральный и церебеллярный опухолеподобный нейрошистосомоз → повышение внутричерепного давления, головная боль, тошнота и рвота, эпилептические приступы
- Нарушение функции мочевого пузыря и кишечника
- Портальная гипертензия
• Особенности клинического течения:
о Плеоцитоз ликвора, повышение концентрация белка в ликворе, олигоклональные антитела (IgG)
о При подозрении на шистосомоз-микроскопия мазка кала по методике Като-Кац

2. Демография:
• Возраст:
о Любой (пик заболеваемости приходится на второе десятилетие жизни)
• Пол:
о М>Ж
• Этническая предрасположенность:
о Связана с эндемичными по шистосомозу районами
• Эпидемиология:
о Заболевание поражает 200 млн. человек в 74 странах Латинской Америки, Африки и Азии:
- Второе место в мире после малярии по социально-экономическим последствиям
о Люди и другие млекопитающие являются окончательными хозяевами паразита, пресноводные и земноводные улитки - промежуточными хозяевами
о Частота поражений ЦНС у зараженных лиц составляет 1-30%
о Нейрошистосомоз является третьей наиболее распространенной причиной миелопатии после травмы и опухолей

3. Течение заболевания и прогноз:
• У большинства пациентов после назначения противогельминтной терапии наблюдается положительная динамика
• Острый шистосомоз: летальность достигает 25%
• Терминальная стадия печеночной недостаточности, портальная гипертензия, легочная гипертензия, поражения ЦНС характеризуются более высокими уровнями летальности

4. Лечение шистосомоза позвоночника:
• Может быть показана биопсия
• Пероральная терапия противогельминтными препаратами: пра-зиквантел и оксамнихин
• Глюкокортикоиды для подавления воспалительного ответа
• При хроническом болевом синдроме, связанном с повреждением спинного мозга при НШ, может быть эффективна электростимуляция шейного отдела спинного мозга
• Реабилитация и мультидисциплинарный подход

е) Диагностический поиск. Помните:
• У пациентов с поражением спинного мозга на фоне шистосомоза других клинических признаков заболевания может не быть

ж) Список использованной литературы:
1. Kim JК et аI: High-level cervical spinal cord stimulation used to treat intractable pain arising from transverse myelitis caused by schistosomiasis. J Korean Neuro-surg Soc. 47(2):151-4, 2010
2. Carod-Artal FJ: Neurological complications of Schistosoma infection. Trans R Soc Trap Med Hyg. 102(2)407-16, 2008
3. Olson S et al: Spinal schistosomiasis. J Clin Neurosci. 9(3): 317-20, 2002

- Также рекомендуем "КТ, МРТ при цистицеркозе позвоночника"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.8.2019