Определение синдрома Хортона-Магата-Брауна. Гранулематозный височный артериит.
Авторы. Horton Bajard Taylor — современный американский врач, род. в 1895 г. Magath Т. В. — современный американский врач. Brown Q. Е. — современный американский врач. Синдром был впервые описан в 1932—1934 гг. этими двумя авторами совместно; до этого отдельные наблюдения опубликовали Hutchinson в 1889 г., Valery-Radot в 1925 г., Schmidt в 1930 г. (внутричерепная аневризма).
Симптоматология синдрома Хортона-Магата-Брауна. Вначале заболевания имеются общие, нехарактерные проявления: усталость, потеря аппетита, потеря веса, ночные поты, летучие ревматоидные боли в мышцах и суставах, субфебрильная температура. Через несколько дней или недель развиваются специфические симптомы:
1. Тяжелые боли в височной области, иногда также в области затылка или по всей голове, усиливающиеся при жевании (дифференциально-диагностический признак).
2. Затруднения при жевании и глотании.
3. Тестоватая отечность в височной области.
4. Височные артерии резко утолщены, резко чувствительны к давлению, часто патологически извилисты (не обязательный признак).
5. Подъемы температуры.
6. Значительное ускорение СОЭ, легкий лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Гиперальфаглобулинемия.
7. Гипохромная анемия (трудно поддающаяся терапевтическим мероприятиям).
8. Болеют лица преимущественно старше 50 лет.
9. В качестве дополнительного клинического симптома часто развивается оптикомаляция в виде эмболии центральной артерии сетчатки с застойным диском зрительного нерва. Нередко развиваются также двусторонний амавроз или сужение лицевых полей зрения, скотома. Кроме того, встречаются птоз, параличи глазных мышц, а также чувствительные расстройства. 10. Иногда заболевание осложняется спастическими гемипарезами.
11. Чаще поражается одна сторона, но встречаются и двусторонние формы синдрома.
12. Течение: очень частые ремиссии и рецидивы. Самопроизвольная инволюция в течение 4—24 месяцев; субъективные и объективные проявления исчезают, кроме необратимых (поражения глаз, головного мозга!). Прогноз, как правило, хороший, хотя смертность достигает почти 10%. Основной причиной смерти являются внутричерепные кровоизлияния.
Этиология и патогенез синдрома Хортона-Магата-Брауна. Попытки обнаружить возбудителя оставались безрезультатными. Поражение глаз в значительной степени представляет собой результат вторичной атрофии зрительного нерва. Некоторые современные авторы рассматривают синдром как коллагено-вое заболевание, другие считают основным этиологическим фактором возрастные изменения vasa vasorum.
Патологическая анатомия. Утолщение интимы с сужением просвета височной артерии и ее ветвей; иногда имеют место и тромботические процессы. Мышечная и внутренняя эластическая оболочки некротизированы и содержат гранулематозный инфильтрат (часто туберкулоидного строения). Инфильтрат состоит из лимфоидных клеток, эозинофильных лейкоцитов, гистиоцитарных элементов и иногда также из многоядерных гигантских клеток, в связи с чем заболевание называют также гигантоклеточным артериитом (Gilmour). Аорта также часто вовлекается в патологический процесс.
Дифференциальный диагноз синдрома Хортона-Магата-Брауна. Затылочная невралгия. Невралгия тройничного нерва (S. Fothergill, см.). Гнойный синусит лобной или верхнечелюстной пазухи. S. Horton (см.). Метастазы или воспалительные процессы в шейном отделе позвоночника. Менингит. Узловатый периартериит. Синус—тромбоз. S. v. Winiwarter—Buerger (см.). Туберкулезные и сифилитические поражения сосудов. Оптикомаляции другого происхождения.
