Определение синдрома Хьюза-Стовина. Аневризмы легочной артерии с рецидивирующими тромбофлебитами различной локализации.
Авторы. Hughes J. Р. — современный британский врач, Лондон, Stovin P.G.J.— современный британский врач, Лондон. Впервые синдром описали в 1960 г. оба автора совместно.
Симптоматология синдрома Хьюза-Стовина:
1. Интермиттирующее лихорадочное состояние.
2. Хронический кашель, одышка, боли в груди и рецидивирующие кровохарканья, вначале без соответствующих физикальных изменений легких.
3. Рецидивирующие поверхностные тромбофлебиты различной локализации.
4. Иногда развивается двусторонняя гинекомастия и хронические угри.
5. В течение заболевания часто развиваются симптомы сдавления головного мозга по типу pseudotumor cerebri (в результате синус—тромбоза): головная боль, рвота, застойные диски зрительного нерва.
6. Непосредственной причиной смерти чаще всего является массивное легочное кровотечение.
7. Заболевают преимущественно молодые мужчины.
Этиология и патогенез синдрома Хьюза-Стовина неясны. В основе заболевания лежат множественные приобретенные (?) аневризмы больших и малых ветвей легочной артерии, а также тромбоэмболические процессы в периферических венах (включая внутричерепные синусы).
Дифференциальный диагноз. Синусит. Опухоль головного мозга. S. Mortensen (см.). S. Lian— Siguier— Welti (см.). Бронхиальная карцинома. S. Besnier—Boeck—Schaumann (см.). Артерио-венозная фистула в области легочной артерии.
