Синдром Вальденстрема I (Waldenstrom I) - синонимы, авторы, клиника
Синонимы синдрома Вальденстрема I. Гиперглобулинемическая пурпура (Waldenstrom). Первичная диспротеинемическая пурпура. Пурпура Schoenlein, тип Waldenstrom (Korting, Adam).
Определение синдрома Вальденстрема I. Особая форма рецидивирующей пурпуры, развивающаяся в результате «эндоаллергического поражения» кровеносных сосудов вследствие диз- и парапротеинемии. Относится к геморрагическим синдромам.
Автор. Waldenstrom Jan Gosta — современный шведский терапевт, Лунд. Синдром был впервые описан в 1943 г.
Симптоматология синдрома Вальденстрема I:
1. Хроническая мелкоочаговая пурпура (преимущественно на нижних конечностях). В результате старых кровоизлияний часто развиваются пигментные очаги. Кровоизлияний в слизистые оболочки нет (дифференциально-диагностический признак).
Нормальные время кровотечения (дифференциально-диагностический признак), время свертываемости (дифференциально-диагностический признак), количество тромбоцитов (дифференциально-диагностический признак). Положительный симптом Кончаловского-Rumpel—Leede (дифференциально-диагностический признак). 2. Значительно увеличенное содержание сывороточного глобулина (гамма-фракция).
3. Ускоренная СОЭ, положительные пробы на сывороточную лабильность.
4. Рецидивирующее хроническое и относительно доброкачественное течение заболевания, зависящее от основного страдания.
Этиология и патогенез синдрома Вальденстрема I. Развитие диз- и парапротеинемии в результате различных заболеваний с последующим поражением капилляров.
Дифференциальный диагноз. S. Henoch (см.). Макроглобулинемия (S. Waldenstrom II, см.). Криоглобулинемическая пурпура (Watson). Другие геморрагические синдромы.