Определение синдрома Вагнера-Унферрихта. Клиническая картина сравнительно нередкого генерализованного генуинного дерматомиозита (относится к синдрому миопатии).
Авторы. Wagner Ernst Leberecht — немецкий клиницист, Лейпциг, 1829— 1888. Unverricht Heinrich — немецкий терапевт, Йена, Тарту, 1853—1912. Впервые синдром описал Wagner в 1863 г. Работа Unverricht была опубликована в 1887; она основана на случае, который наблюдал Wagner в 1880 г. во Вроцлаве (этот случай рассматривали как трихиноз). Первое подробное изложение синдрома было опубликовано в 1940 г. (Н. Giinther).
Симптоматология синдрома Вагнера-Унферрихта:
1. Как правило, постепенное начало заболевания с субфебрильной температуры, фоточувствительности, выпадения волос, болей в конечностях, адинамии (область бедра), потери веса, множественных очагов эритемы и отечности кожи.
2. Поражения кожи, хотя и не абсолютно облигатные, являются довольно характерными: периорбитальный отек лица (ранний симптом), быстро развивающиеся маленькие, глянцевидные, эритематозные очаги в области суставов. После инволюции этих высыпаний остаются атрофические участки. Позднее развиваются пойкилодермические изменения (атрофия, гиперпигментация, телеангиэктазии). Если эти высыпания доминируют в клинической картине, говорят также о S. Petges—Clejat, однако граница между обоими заболеваниями довольно четкая.
Очаги поражения кожи вначале имеют голубовато-фиолетовый цвет («лиловая болезнь»).
3. Часто поражается и слизистая оболочка ротовой полости: здесь развиваются бляшечные или линейные эритематозные очаги цвета от темно-красного до синюшно-красного, отек (нижняя десна, язык, губы), а также болезненные изъязвления, лейкоплакия, реже пурпура.
4. Своеобразное выражение страха на лице с гипомимией и высоко подтянутым лбом.
5. Поражения мышц, как правило, развиваются вслед за изменениями кожи: чувство напряжения, болезненность, отечность, позднее — мышечная атрофия и снижение физической силы мышц. Сгибательные мышцы часто находятся в состоянии сокращения.
6. Кроме кожи и поперечнополосатой мускулатуры, могут поражаться мышца сердца (тахикардия, аритмия, экстрасистолия, трепетание предсердий), гладкая мускулатура (желудочно-кишечный тракт: дисфагия, спазмы, изъязвления), сосуды (спазмы), легкие (бронхопневмония, аспирация в результате дисфагии), лимфатическая система (реактивная гиперплазия, спленомегалия), нервная система (болезненность при давлении на крупные нервные стволы, изменения психики), скелет (остеопороз, атрофия от бездействия) и глаза (глазное дно: перипапиллярные маленькие нерезко отграниченные атрофические очаги, связанные с сетчатой оболочкой и расположенные вблизи сосудов — так называемый экссудат типа ваты; кроме того, встречаются маленькие линейные очаги кровоизлияния в нервных волокнах, отек диска, реже эписклерит и узловатый склерит).
7. Морфология крови: лимфопения, часто резко выраженная эозинофилия.
8. СОЭ резко или умеренно ускорена.
9. Сочетание со злокачественными опухолями встречается в 7% наблюдений.
10. Прогноз плохой: смертность достигает примерно 66%.
Этиология и патогенез синдрома Вагнера-Унферрихта неизвестны. Придают значение инфекциям (нейротропный вирус, простейшие) интоксикациям, аллергии, ревматоидным поражениям (коллагенозы), гормональным расстройствам, недостаточности витамина А, диэнцефальным расстройствам и т. д.
Дифференциальный диагноз. S. Petges—Clejat (см.). Оссифицирующий миозит (S. Munchmeyer, см.). Трихиноз. Другие миопатические синдромы (прежде всего идиопатические формы). S. Libman—Sacks (см.). Прогрессирующая склеродермия. S. Kussmaul—Meier (см.). S. Raynaud (см.). Чешуйчатый лишай. S. Pfeifer—Weber—Christian (см.). S. Feer (см.). S. Herxheimer (см.). Полиневритический синдром. S. Guillain—Barre (см.). Пеллагра. Сосудистая атрофическая пойкилодермия. Склеродерма S. Still (см.).
