Определение синдрома Странского-Ригела. Особая форма врожденной семейной гемолитической анемии. Относится к гемолитическим синдромам.
Авторы. Stransky Eugen — современный австрийский педиатр. Regala А. С. — современный американский педиатр. Синдром был впервые описан в 1942 г.
Симптоматология синдрома Странского-Ригела:
1. Заболевание встречается у населения малайских островов. Оно начинается в раннем детстве и поражает оба пола.
2. Гемолитическая анемия с желтухой.
3. Спленомегалия.
4. Уробилиногенурия.
5. Морфология крови: гипохромная микроцитарная анемия, эритроцитоз крови, умеренный ретикулоцитоз (дифференциально-диагностический признак), отсутствие сфероцитоза (дифференциально-диагностический признак).
6. Костный мозг: резко усиленный эритропоэз (незрелые формы).
7. Нормальная или повышенная осмотическая резистентность, эритроцитов.
Этиология и патогенез. Врожденно-семейная гемолитическая анемия неизестного генеза; связь со средиземноморским синдромом (Gasser) (?).
