Синонимы синдрома Стерджа-Вебера. S. (M.). Sturge. S. (Parkes) Weber. S. Sturge—Weber— Dimitri. S. (Parkes) Weber—Dimitri. S. Kalischer. S. Krabbe. S. Weber—Dimitri. S. (M.) Sturge-Weber-Krabbe. S. Brushfield—Wyatt. S. Lawford. S. Schirmer. S. Milles. Нейро-кожный синдром. Врожденная нейро-эктодермальная дисплазия. Врожденный эктодермоз. Эктонейродермальная гамартома (Wohlwill).
Кожно-церебральная ангиома. Энцефало-лицевой нейроангиоматоз. Ангиоматоз тройничного нерва, хориоидеи и больших полушарий головного мозга. Энцефало-тригеминальный ангиоматоз. Невоидная аменция. Тригемино-энцефало-ангиоматоз. Кальцифицирующаяся капиллярная и венозная ангиома (Ziilch). Энцефало-тригеминальный ангиоматоз Sturge—Weber—Krabbe. Мениго-окулофациальный ангиоматоз.
Определение синдрома Стерджа-Вебера. Врожденный ангиоматозный порок развития в области тройничного нерва и головного мозга с симптоматикой поражения центральной нервной системы. Относится к нейро-кожным синдромам.
Авторы. Sturge William Allen — британский врач, 1850—1919. Weber Frederic Parkes — британский врач, Лондон, род. в 1863 г.; он впервые в 1921—1922 гг. рентнегологически выявил патогномоничные обызвествления головного мозга. Впервые синдром описали Luschka в 1854 г., Schirmer в 1860 г. и Sturge в 1879 г.
Патолог Н. Duerck в 1910 г. впервые опубликовал патологоанатомические данные (без точной их трактовки и не зная о сообщении Sturge). Heboid в 1913 г. опубликовал сообщение еще о 3 вскрытиях и отметил обызвествления мозговой коры. Другие значительные работы опубликовали Kalischer (1897), Launois (1898), Oppenheim (1913), Dimitri (1923), Brushfield, Wyatt (1927), Krabbe (1932—1934), L. van Bogaert (1935), Wyburn-Mason (1943).
Симптоматология синдрома Стерджа-Вебера:
1. Naevus flammeus лица или головы, почти всегда односторонний, часто ограниченный областью иннервации первой ветвью тройничного нерва.
2. Врожденная глаукома с односторонней гидрофтальмией (не обязательный признак). Кроме того, описывают ангиоматозные образования на увеальном тракте, особенно на хориоидее (иногда они покрыты отслоившейся сетчаткой), а также аномалии шлеммового канала.
3. Эпилептиформные приступы (контралатеральный невус), иногда со спастическим гемипарезом. Нередко встречается олигофрения (от дебильности до идиотии).
4. Рентгенологические данные: на обзорном снимке черепа сторона, где расположена ангиома, имеет двойные контуры, она извилиста, содержит плотные кальциевые затемнения. На ЭЭГ часто выявляют атрофический процесс с расширением и извилистостью желудочков.
5. Факультативным признаком является сочетание с тяжелыми пороками развития других органов.
6. Встречаются малосимптомные формы синдрома. Так, в качестве отдельных форм описывают:
a) S. Schirmer (невус лица, глаукома, умеренно выраженная гидрофтальмия),
б) S. Lawford (1884) (невус лица, поздняя глаукома), в) S. Milles (1884) (невус лица, невус хориоидеи).
Этиология и патогенез синдрома Стерджа-Вебера. Доминантное, нерегулярно доминантное или рецессивное наследственное расстройство (гетерогония); кроме того, наблюдали хромосомную трисомию.
Существует связь с другими наследственными формами нейро-кожного синдрома: S. Bourneville, S. Engel—v.Recklinghausen, S. v. Hippel— Lindau. Внутримозговые обызвествления обнаруживают в районе развития мозговых сосудов, относящихся к области тройничного нерва (Kautzky). См. Нейро-кожный синдром.
Дифференциальный диагноз. Гемапгиомы другого происхождения. S. Bourneville (см.). S. v. Hippel— Lindau (см.). S. Fahr (см.). S. Louis-Bar (см.). S. Bonnet—Dechaume—Blanc (см.).
