Синонимы синдрома Штаргардта. Семейная юношеская макулярная дегенерация. Семейная макулярная дегенерация с деменцией. Тапето-ретинальная макулярная дегенерация ювенильного типа. Макулярная дегенерация Stargardt. Тапето-ретинальная дегенерация, тип Stargardt. Наследственная макулярная дегенерация.
Определение синдрома Штаргардта. Наследственно-семейная юношеская макулярная дегенерация. Относится к синдромам аниридии.
Автор. Stargardt К. — немецкий офтальмолог, Марбург. Синдром был впервые описан в 1909 г.
Симптоматология синдрома Штаргардта:
1. Развивающееся уже в раннем детстве прогрессирующее перерождение maculae.
2. Расстройства в восприятии света и цветов.
3. Двусторонняя центральная скотома при сохранении периферических полей зрения.
4. Глазное дно: желтоватая или темная окраска maculae со вторичной атрофией зрительного нерва.
5. Редкие проявления: аниридия, альбинизм.
6. Иногда олигофрения.
7. Наблюдают семейный характер заболевания в комбинации с почечнокаменной болезнью и интерстициальным нефритом, а также с S. (Pierre) Marie II.
Этиология и патогенез синдрома Штаргардта. Семейно-наследственное страдание.
Патологическая анатомия. Дегенеративное разрушение сетчатой оболочки в области fovea.
Дифференциальный диагноз. Другие разновидности периферической формы тапето-ретинальной дегенерации (например, пигментная ретинопатия; инфантильный амавроз, тип Leber). Синдром амавротической идиотии.
