Синонимы синдрома Шармо. Макроглобулинемия африканского типа. Макроглобулинемия и спленомегалия (Charmot).
Определиние синдрома Шармо. Клиническая разновидность макроглобулннемии; наблюдается в Африке.
Автор. Charmot G. — современный французский врач. Марсель. Синдром был впервые описан в 1957 г.
Симптоматология синдрома Шармо:
1. Слабость. анемическая бледность, общее болезненное состояние (иногда может отсутствовать!).
2. Значительная сплеиомегалия (не обязательный признак).
3. Иногда развиваются легкая отечность голеней и субиктеричность.
4. Лимфатические узлы не увеличены (дифференциально-диагностический признак); отсутствуют признаки геморрагического диатеза (дифференциально-диагностический признак).
5. Морфология крови: анемия, лнмфо- н моноиитоз. эоэинофмлия.
6. Биохимия крови: диспротеннемия с гипергаммаглобулинемией (увеличение содержания медленно перемещающихся y- или y2-глобулинов). Иммуноалектрофоретическое исследование выявляет парную дугу B2m-глобулинов. При ультрацентифугировании выявляется макроглобулн-немия (10—20%).
7. Костный мозг: лимфолазмоцитоз реактивного типа.
8. Биопсия печени и селезенки: реактивное неспецифическое увеличение количества клеток ретикулоэндотелия.
9. Относительно доброкачественное течение и благоприятный прогноз, как при S. Waldenstrom II.
10. Заболевание встречается почти исключительно в Центральной Африке.
Этиология и патогенез синдрома Шармо. Реактивно-воспалительная неопухолевая форма макроглобулинемии, развивающаяся в результате хронического раздражения мезенхимы (полиэтиологическое заболевание?)
Дифференциальный диагноз синдрома Шармо. S. Waldenstrom II. Sepsis lenta. Хронический гепатит. Цирроз печени. S. Beam—Kunkel. Лимфаденоз.
