Синонимы синдрома Криста-Сименса-Турена. S. Siemens. S. Christ — Siemens—Weech. Дерматоз Siemens. Гипотрихотический ангидроз. Наследственная эктодермальная дисплазия. Ангидротическая наследственная эктодермальная дисплазия. Ангидроз, гипотрихоз и анодонтия. Эктодермальная дисплазия.
Определение синдрома Криста-Сименса-Турена. Множественный порок развития наружного зародышевого листка. Относится к эктодермальным синдромам.
Авторы. Christ J. — немецкий стоматолог, Висбаден. Siemens Hermann Werner-нидерландский дерматолог, Лейден, родился в 1891 г. Jacquet L.—французский врач, 1860—1914. Touraine Henri — французский дерматолог, 1883—1961. Синдром впервые описал Jacquet в 1900 г.
Симптоматология синдрома Криста-Сименса-Турена:
1. Ангидроз.
2. Гипотрихоз.
3. Анодентия, гиподентия.
4. Недоразвитие носового скелета.
5. Псевдопрогения.
6. Отечность губ.
7. Нежные складчатые веки с измененными и скудными ресницами.
8. Атрофический ринит.
9. Пигментные аномалии (бледность кожи по периферии лица).
10. Интеллектуальное и физическое развитие нормальное.
11. Чаще болеют мужчины.
Этиология и патогенез синдрома Криста-Сименса-Турена. По-видимому, наследственное страдание, в отдельных случаях с доминантной передачей (наследование, сцепленное с полом). Однако чаще наследование имеет рецессивный характер, также сцепленный с полом (страдают только мальчики).
Дифференциальный диагноз синдрома Криста-Сименса-Турена. S. Curtius III (см ). S. Hooft (см.). Другие синдромы эктодермальные.
