Определение синдрома Сезари. Очень редко встречающийся злокачественный эритродермический ретикулез с типичной ретикулоцитарной анемией.
Авторы. Sezary Albert — французский дерматолог, Париж, 1880—1956. Bouvrain Y. — современный французский дерматолог. Впервые синдром описали оба автора совместно в 1938 г.
Симптоматология синдрома Сезари:
1. Интенсивный распространенный зуд со вторичными экзематизацией и пиодермией.
2. Генерализованная эксфолиативная эритродермия.
3. В результате возникают расстройства пигментации, причем может развиться и гиперпигментация слизистых оболочек.
4. Иногда развивается также и пурпура.
5. Общее утолщение кожи, гиперкератоз ладоней и подошв, иногда с болезненными трещинами.
6. Генерализованное увеличение лимфатических узлов (дерматопатический лимфаденит), гепатомегалия.
7. Более редкие проявления: эктропион, очаговая или полная аллопеция, дистрофия ногтей, артропатия.
8. Морфология крови: лейкоцитоз и отчетливое увеличение количества неклассифицируемых гистиомоноцитарных клеток. Аналогичные клетки обнаруживают также в костном мозге, лимфатических узлах и в коже (клетки Sezary), гистохимически они дают положительную PAS- реакцию.
9. Хроническое течение на протяжении ряда лет со спонтанными ремиссиями.
Этиология и патогенез синдрома Сезари. Ретикулез неизвестной этиологии. На вскрытии обнаруживают саркоматозноанапластические ретикулярные клетки в коже, костном мозге и лимфатических узлах. По-видимому, речь идет о заболевании, промежуточном между доброкачественным и злокачественным ретикулезом, причем в конечной стадии оно может трансформироваться в ретикулосаркоматоз. Особенностью синдрома является стадийность его течения, причем кожные высыпания соответствуют I стадии, гематологические изменения впервые выявляются позднее.
Дифференциальный диагноз. S. Pautrier—Woringer. S. Hodgkin (см.). Другие ретикулезы. Грибовидный микоз (S. Alibert—Bazin, см.). Парапсориаз. Лейкоз.
