Определение синдрома Роже. Редкий врожденный порок сердца с изолированным дефектом межжелудочковой перегородки без цианоза.
Автор. Roger Louis Henri — французский терапевт. Париж, 1809—1891. Синдром был впервые описан в 1879 г.
Симптоматология синдрома Роже:
1. Резкий систолический шум над грудиной на уровне четвертого межреберного промежутка слева. Шум распространяется над всей поверхностью сердца и почти столь же отчетливо прослушивается на спине; иногда он проводится на область сонных артерий. Выраженное жужжание над передней поверхностью сердца. Резко выраженная пульсация артерий шеи.
2. При большом дефекте перегородки развивается вторичный легочный склероз; в таких случаях отмечают умеренный цианоз.
3. Общая работоспособность не снижается.
4. Рентгенологические данные: более или менее выраженное переполнение сосудов легких (расширенные легочные артерии); конфигурация сердца может быть нормальной, но иногда отмечают в большей или меньшей степени выраженную выпуклость дуги легочной артерии с ее усиленной пульсацией. 5. ЭКГ: в большинстве случаев индифферентный тип; при значительном напряжении признаки гипертрофии обеих камер сердца; иногда отмечают расстройства и удлинение времени проводимости. Комплекс QRS часто чрезмерно высок (симптом Katz—Wachtel).
6. ФКГ: систолический шум обратного тока крови с типичной веретенообразной или лентовидной формой при вариабельной высокой амплитуде и частоте.
7. Время кровообращения: нормальная разница между временем кровообращения тела и легких.
8. Катетеризация сердца: значительное повышение давления в правом желудочке и легочной артерии. В правом желудочке и, следовательно, в легочной артерии повышено содержание О2.
9. Ангиокардиограмма: отсутствие четкой разницы между правограммой и левограммой.
10. В качестве осложнения может развиться подострый бактериальный эндокардит.
Этиология и патогенез синдрома Роже. Порок (задержка) развития. Функционально имеет место левосторонне-правосторонний шунт.
Дифференциальный диагноз. Дефект межпредсердной перегородки. Незаращение боталлова протока. S. Eisenmenger (см.) и другие комбинированные пороки развития с усиленным кровоснабжением легких и без цианоза. Приобретенный порок митрального клапана. Все пороки сердца, сопровождающиеся левосторонне-правосторонним шунтом.
