Синоним синдрома Робена. Врожденная микрогнатия с глоссоптозом.
Определение синдрома Робена. Комбинированный порок развития области рта, нижней челюсти и зубов. Относится к синдромам дуги нижней челюсти.
Автор. Robin Pierre — французский зубной врач, Париж, 1867—1950. Синдром был впервые описан в 1929 г.
Симптоматология синдрома Робена:
1. Гипоплазия нижней челюсти, микрогнатия, расщепление нижней челюсти (не обязательный признак).
2. Медиальное расщепление неба (не обязательный признак).
3. Глоссоптоз, микроглоссия, псевдорасщепление языка.
4. В результате порока развития нижней челюсти развивается ротовое дыхание, свистящее дыхание в зависимости от положения тела (при удобном положении оно умеренно выражено).
5. Пониженная усвояемость пищи (дистрофия); склонность к рвоте.
6. Высокая смертность (чаще отмечаемая уже в грудном возрасте). Наблюдаются асфиксические припадки, развивающиеся вследствие патологического положения языка в расщеплении нёба, «закрытия» языка или аспирационной пневмонии.
Этиология и патогенез синдрома Робена. Врожденная, возможно, наследственная гипоплазия нижней челюсти. В результате выраженной нижней брахигнатии сустав нижней челюсти разболтан. Нарушения среднего отдела нижней челюсти часто комбинируются с расщеплением неба. См. также Синдромы дуги нижней челюсти.
Дифференциальный диагноз. S. Franceschetti I (см.). Синдром дуги нижней челюсти.
