Синонимы синдрома Мориака. Детский сахарный диабет, тип Mauriac. Вторичный диабетический гликогеноз.
Определение. Вторичный гликогеноз при сахарном диабете у детей.
Автор. Mauriac Pierre — современный французский врач. Синдром впервые описан в 1930 г.
Симптоматология синдрома Мориака:
1. Сахарный диабет у детей или подростков, сопровождающийся значительными регуляторными расстройствами и хронической ацетонурией.
2. Гепатомегалия с ненарушенной функцией печени («печень типа зубной гармоники», которая уменьшается при адекватном лечении инсулином). Отсутствие спленомегалии.
3. Кишечные колики. Большой живот с венозными эктазиями.
4. Задержка роста; впоследствии задержка полового развития.
5. Ожирение туловища с лунообразным лицом.
Факультативными признаками являются:
6. Остеопороз, задержка оссификации.
7. Расстройство жирового обмена с гиперхолестеринемией и повышенным общим содержанием жира в крови.
8. Позднее развивается ангиопатия с расстройствами зрения, нефропатией и неврологическими расстройствами.
Этиология и патогенез синдрома Мориака. Значительные отложения гликогена в печени приводят к развитию клинической картины, во многих отношениях похожей на картину S. Gierke (гликогеноз). По-видимому, важную роль играет также сложная гормональная дисфункция как выражение расстройства системы гипофиз — промежуточный мозг. Нозологическая самостоятельность синдрома, а также значение действия инсулина до сих пор полностью не ясны. Известно лишь, что обычные старые препараты инсулина эффективны, а современные дюрантные его препараты не оказывают терапевтического действия.
Патологическая анатомия синдрома Мориака. Значительные отложения гликогена и иногда — жировая инфильтрация печени.
Дифференциальный диагноз. S. Debre (см.). S. v. Gierke (см.). S. Gaucher (см.) и другие обменные заболевания, сопровождающиеся увеличением печени. Цирроз печени.
