Определение синдрома Менде. Сочетание частичного альбинизма с внешним видом при болезни Дауна, относится к синдромам альбинизма. Заболевание, по-видимому, представляет собой ослабленную форму S. Klein—Waardenburg и принципиально идентично ему.
Автор. Mende Irmgard — современный немецкий врач. Синдром был впервые описан ею в 1926 г. (еще до описания Klein—Waardenburg).
Симптоматология синдрома Менде:
1. Частичный альбинизм с пигментной аномалией кожи и волос (беспигментные полосы на волосистой коже головы, бровях, бороде и лобке).
2. Сохраняющееся пушковое оволосенение.
3. Врожденная глухонемота.
4. Лицо, как при болезни Дауна, с широкой спинкой носа.
5. Хронический привычный блефарит, сращение бровей.
6. Малый рост.
7. Увеличенные размеры ушных раковин.
8. Врожденное расщепление губ.
9. Часто, кроме того, имеется задержка развития зубов.
10. Дебильность (не обязательный признак).
11. Могут встречаться и следующие признаки: брахицефалия, глубокое расположение границы лобного оволосения с усиленным ростом патологически толстых волос.
Этиология и патогенез синдрома Менде. Наследственное страдание. (Альбинизм и глухонемота часто сочетаются; такое сочетание отмечают и у животных, особенно у кошек-альбиносов.)
Дифференциальный диагноз. S. Klein—Waardenburg (см.). S. (Langdon) Down (см.).
