Определение синдрома Какки-Риччи. Особая форма врожденного порока развития почки — так называемая губчатая почка с кистозной эктазией дистальных отделов почечных канальцев.
Авторы. Cacchi Roberto — современный итальянский уролог, Падуя. Ricci Vincenzo — современный итальянский рентгенолог, Падуя. Синдром как отдельную форму впервые описали в 1948 г. оба автора совместно. До этого, однако, отдельные наблюдения губчатой почки опубликовали G. Lenarduzzi (1939), Hildebrand (1894), Mutach (1895).
Симптоматология синдрома Какки-Риччи:
1. Хроническая рецидивирующая пиурия (иногда при очень длительных ремиссиях) при сохраняющейся нормальной почечной функции. Первые проявления заболевания часто наступают в раннем грудном возрасте.
2. Нарушение может протекать также совершенно бессимптомно и выявляться случайно при урографии.
3. Порок развития дистального отдела почечных канальцев может привести к нефрокальцинозу с почечными коликами и рецидивирующей почечнокаменной болезни с макро- и микрогематурией.
4. Урография: область почечной лоханки, особенно при давлении, характеризуется патогномоничной картиной изменений типа «букета цветов» (эти изменения называют также «огоньком» и «виноградным листом»). Изменения могут быть как двусторонними, так и локализоваться в одной почечной лоханке. Пораженная почка увеличена в размерах. 5. В качестве дополнительных пороков развития наблюдаются удвоение мочеточника, дивертикул почечной лоханки, кистозная почка, кистозная печень, кистозный фиброз поджелудочной железы, множественные кисты легких.
Этиология и патогенез синдрома Какки-Риччи. По-видимому, речь идет (во всяком случае у части больных) о наследственно-семейном пороке развития, возможно, о легких частичных проявлениях S. Potter II (врожденного поликистозного заболевания). Бесспорно, однако, что заболевание может быть и приобретенным (прогрессирующая приобретенная дистрофия канальцев).
Патологическая анатомия синдрома Какки-Риччи. Множественные эктазии в области дистальных отделов почечных канальцев.
Дифференциальный диагноз синдрома Какки-Риччи. Пиелоканальцевый рефлюкс при пиелографии. Пиелонефрит с микроабсцессами. Пиелолитиаз. Туберкулез почки. Дивертикул почечной лоханки. Нефрокальциноз при S. Burnett, дисметаболически-дизэндокринном синдроме (S. de Toni), S. Engel—V. Recklinghausen, гиперкальциемическом синдроме, S. Lightwood—Albright, оксалатурии. Артефакт при урографическом рентгенологическом исследовании.
