Определение синдрома Беркитта. Особая (инфекционная?) разновидность лимфосаркомы, встречающаяся у детей в центральной Африке.
Автор. Burkitt Denis — современный британский врач, Эдинбург, Кампала (Уганда). Синдром был впервые описан в 1958—1959 гг.
Симптоматология синдрома Беркитта:
1. Проявления заболевания наблюдаются у детей, преимущественно в возрасте 3—8 лет.
2. Больше чем у половины больных первым признаком заболевания является быстро развивающийся плотный отек в области верхней и нижней челюсти, причем клинически и рентгенологически выявляется картина остеолитической опухоли. Другие локализации: слюнные железы, щитовидная железа, сердце, печень, почки, надпочечники, позадибрюшинные лимфатические узлы, половые железы, длинные трубчатые кости.
3. В отличие от других опухолей лимфатической ткани, периферические лимфатические узлы почти никогда не поражаются (дифференциально-диагностический признак). Селезенка также обычно не поражена.
4. Прорыва опухоли в кожу не происходит (дифференциально-диагностический признак).
5. Данные биопсии: мономорфные круглоклеточные разрастания, состоящие из примитивных лимфоидных структур,напоминающих стволовые клетки; встречаются также звездчатые клетки с реактивной гистиоцитарной инфильтрацией.
6. Быстрое развитие опухолей, часто с разрушением зубных альвеол и выпадением зубов, деформацией лица, дисфагией, нарушениями дыхания, разрушением носового скелета или прорывом в орбиту с экзофтальмом, хемозом, отеком век и т. д.
7. Прогноз плохой: при отсутствии лечения большинство больных погибают обычно в течение 6 месяцев от опухолевой кахексии. Наблюдались также случаи трансформации в лимфолейкоз.
8. Заболевание встречается почти исключительно в Уганде, Кении, Танганьике, Занзибаре, экваториальной Африке, Нигерии и Гане. Единственным внеафриканским эпидемическим очагом является Новая Гвинея. В пределах перечисленных местностей заболевают представители всего населения без какой-либо расовой предрасположенности.
Этиология и патогенез синдрома Беркитта. Индуцированная вирусом опухоль? Передача через членистоногих (?). Характерный возраст больных заставляет думать о близости к вирусному лейкозу.
Дифференциальный диагноз синдрома Беркитта. Лимфолейкоз. Саркома верхней челюсти.
