Определение. Слипчивый перикардит, развивающийся в результате сужения легочной артерии.
Автор. Gouley В. F. — американский врач, Филадельфия (?).
Симптоматология синдрома Гули:
1. Систолическая пульсация в первом и втором межреберных промежутках слева, сменяющаяся диастолической пульсацией.
2. Иногда в этой области отмечают лишь слабо выраженное систолическое «жужжание».
3. Перкуторно: расширение границ сердца, особенно в области третьего межреберного промежутка слева (правое предсердие!).
4. Аускультативно: систолический шум на легочной артерии (второй и третий межреберные промежутки слева перед грудиной). Резко усилен P2.
5. ЭКГ: признаки перегрузки правых отделов сердца или запоздания их функции.
6. Катетеризация сердца: максимальное систолическое давление в правом желудочке в соответствии со степенью стеноза в большей или меньшей степени превышает нормальную величину. При одновременном со слипчивым перикардитом вовлечении в патологический процесс других отделов сердца проявляются следующие дополнительные симптомы: затруднение опорожнения камер сердца и затруднение их кровенаполнения, что соответствует состоянию их резкого перенапряжения. Кривая давления в правом желудочке характеризуется типичным началом так называемого диастолического плато. Именно с этим обстоятельством связан раннедиастолический отрицательный зубец (Cournand).
Этиология и патогенез синдрома Гули. Слипчивый перикардит, главным образом ревматической этиологии. Патологический процесс в перикарде может локализоваться в области переднего отдела правого предсердия, над conus pulmonalis и легочной артерией, реже только над легочной артерией. В связи с этим развиваются сдавление легочной артерии (с явлениями функционального стеноза), а также гипертензия в правом желудочке и в проксимальном отделе легочной артерии.
Дифференциальный диагноз. Перикардит другой локализации. Врожденные ангиопатии с перегрузкой правых отделов сердца при нормальном или уменьшенном кровенаполнении сосудов легких без поверхностного цианоза.
