МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Гринфилд (Greenfield) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Гринфилд. Метахроматическая лейкодистрофия у детей. Сульфатидлипидоз. Лейкоэнцефалит Scholz—Greenfield.

Определение синдрома Гринфилд. Прогрессирующий склероз головного мозга у детей при нарушении липоидного обмена (сфинголипидоз). Относится к ферментопатиям, диффузному склерозу головного мозга и липидозу).

Автор. Greenfield J. G. — современный британский невропатолог. Синдром был впервые описан в 1933 г.

Симптоматология синдрома Гринфилд:
1. Заболевание начинается в возрасте 2—3 лет жизни с расстройств сна и поведения.
2. Дети перестают говорить.
3. Прогрессирующие центральный амавроз и глухота.
4. Спастические парезы, постепенно приводящие к состоянию децеребрации.
5. Деменция.
6. Смертельный исход в течение 1—3 лет.
7. Диагностика подтверждается пробой Austin — обнаружением метахроматических зерен в мочевом осадке.

Этиология и патогенез синдрома Гринфилд. По-видимому, наследственное расстройство сфинголипидного обмена (ферментопатии). Цереброзид-сернистокислый эфир специфически откладывается в миелиновых волокнах.

Патологическая анатомия. Выраженные отложения и тотальное замещение олигодендроглии мукоидными и липоидными веществами.

Дифференциальный диагноз. Все формы диффузного склероза головного мозга у детей, особенно S. Scholz (см.). Все ферментопатии с поражением центральной нервной системы. S. West (см.).

синдром Гринфилда - метахроматическая лейкодистрофия

- Также рекомендуем "Синдром Грегга (Gregg) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Гули (Gouley) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Градениго (Gradenigo) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Грефе (Graefe) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Грефе-Шегрена (Graefe-Sjogren) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Грама (Gram) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Граухана (Grauhan) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Грея (Gray) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Гринфилд (Greenfield) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Грегга (Gregg) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Грейга (Грега, Greig) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: