Синонимы синдрома Гренблад-Страндберга. S. Strandberg—Gronblad. S. Darier—Gronblad—Strandberg. S. Gronblad—Strandferg—Touraine. Генерализованный эласторексис. Системный эласторексис (Touraine, 1940). Эластическая псевдоксантома с ангиоидными полосами. S. Marchesani—Wirz. Эластическая псевдоксантома с ангиовидными полосами сетчатой оболочки.
Определение синдрома Гренблад-Страндберга. Наследственное системное страдание эластической ткани с поражением кожи, глаз и сердечно-сосудистой системы.
Авторы. Gronblad Ester Elisabeth — современный шведский офтальмолог, Стокгольм. Strandberg James Victor — современный норвежский дерматолог. Название синдрома предложили в своем докладе (1935) Franceschetti и Roulet. Поражения кожи, которые по данным Monacelli, впервые описал в 1884 г. Baltzer были названы Darier в 1896 г. «эластической псевдоксантомой». Изменения глазного дна впервые описал в 1889 г. Doyne, а Кпарр в 1892 г. назвал их «ангиоидными полосами».
Заслуга трактовки синдрома как системного поражения эластической ткани принадлежит Gronblad, которая, работая совместно со Strandberg, опубликовала свои наблюдения в 1929 г.
Симптоматология синдрома Гренблад-Страндберга:
1. Глаза: похожие на сосуды полосы («ангиоидные полосы») на глазном дне, а также хориоретинальные изменения. Экссудативный ретинит.
2. Кожа: эластическая псевдоксантома (Darier), особенно в области складок больших суставов, в подкрыльцовой впадине, в области затылка и пупка (развитие симметричных, слегка желтоватого цвета, полузернистых, выпуклых эффлоресценций); в дальнейшем в пораженных областях развивается атрофия кожи.
3. Сердечно-сосудистая система: расстройства кровообращения в результате изменений стенок артерий (артерии нижних конечностей, аорта, венечные артерии, мозговые артерии) со стенокардией, мозговыми инсультами и т. д.; могут развиться также псевдоксантоматозные очаги поражения эндокарда. Наблюдают также миокардит, гипертензию, сосудистую пурпуру, телеангиэктазии, кровоизлияния во внутренние органы (желудок, толстый кишечник, паренхиматозные органы, половые органы, суставы), кровохарканье.
4. Иногда развиваются нейро-вегетативные, эндокринные и психические расстройства.
5. Многократно наблюдали одновременные проявления S. Ehlers-Danlos, S. Paget и S. Osier.
Этиология и патогенез синдрома Гренблад-Страндберга. Наследственно-генетическое конституциональное заболевание с порочным развитием эластической соединительной ткани и образованием псевдоксантом.
Дифференциальный диагноз. Поражения глаз дифференцируют со всеми заболеваниями, сопровождающимися тапеторетинальной дегенерацией, например, с S. Laurence—Moon—Biedl— Bardet (см.). Синдром идиотии амавротической. S. Marfan I (см.). Различного характера расстройства кровообращения. S. Urbach—Wiethe (см.).
