Определение геморрагического синдрома. Групповое обозначение для всех форм геморрагического диатеза. В зависимости от характера расстройств различают:
А. Расстройства тромбиногеновой фазы.
I. Синдромы гемофилии (см.).
1. Врожденная наследственная гипопротромбинемия.
2. Афибриногенемия, фибриногенопения.
3. Гипотромбопластинемия: а) классическая гемофилия (гемофилия А), б) недостаточность тромбопластинового компонента плазмы (РТС) (гемофилия В), в) S. Rosenthal I (гемофилия С), г) S. Owren I (параге-мофилия А), д) парагемофилия В, е) синдром Hageman, ж) ангиогемофилия А, з) ангиогемофилия В, и) ангиогемофилия АВ.
II. Расстройства, связанные с недостаточностью протромбина (геморрагии, связанные с гиповитаминозом К).
1. Химическая и гепатопатическая недостаточность протромбина.
2. Недостаточность протромбина у новорожденных: а) мелена новорожденных, б) врожденная атрезия желчных путей.
Б. Расстройства образования и адгезионных свойств тромба и ретракции кровяного сгустка.
I. Тромбопеническая пурпура:
1. S. Werlhof.
2. Тромбопеническая гиперспления.
3. Врожденная тромбопения.
4. S. Moschcowitz.
5. Симптоматические тромбопении: а) токсико-аллергические, б) при заболеваниях костного мозга (лейкемия, апластическая анемия и др.), в) при инфекциях.
II. Нетромбопеническая тромбопатическая пурпура (псевдогемофилии).
1. Тромбопатии. a) S. Glanzmann, б) S. Naegeli II, в) S. Jurgens, г) S. v. Willebrand—Jiirgens, д) S. Bernard—Soulier.
2. S. Hegglin I.
3. S. Mortensen (геморрагическая тромбоцитемия, di Guglielmo, 1920).
III. Вторичная пурпура с тромбопенией.
В. Геморрагии без расстройств процесса свертываемости крови.
1. S. Schoenleim—Henoch.
2. S. Henoch.
3. Цинга, болезнь Moeller—Barlow.
4. S. Waterhouse—Friderichsen.
5. Болезнь v. Winckel, болезнь v. Buhl.
6. S. Majocchi.
7. S. Osier. 8. S. Gougerot—Blum.
9. S. Schamberg.
10. S. Waldenstrom I.
11. S. Waldenstrom II.
12. Пигментная крапивница (S. Nettleship).
13. S. Achenbach.
14. S. de Gimard.
Схема формирования коагуляционного гемостаза. 1 — активация тромбином ф.V; 2 — активация тромбином ф-VIII, высвобождаемого из связи с ф.Вилленбранта; 3 — активация тромбином ф.ХI. Контакт крови с поверхностью субэндотелия активирует «внутренний» путь свертывания крови; контакт крови с поврежденными клетками ткани активирует «внешний»
