Определение синдрома Денни-Брауна. Общее обозначение для сложных нервно-мышечных расстройств центрального происхождения при раковом заболевании, в первую очередь при мелкоклеточном бронхиальном раке. Заболевание относится к паранеопластическим синдромам.
Автор. Denny-Brown Q. — современный британский невропатолог. Синдром был впервые описан в 1948 г.
Симптоматология синдрома Денни-Брауна:
1. Корково-мозжечковые симптомы: атаксия, нистагм, дизартрия, интенциональный тремор, головокружение. Иногда развивается также деменция или так называемый психосиндром (Bonhoeffer).
2. Проявления периферической невропатии: глухота, диффузные парестезии, невральная атаксия, потеря глубоких сухожильных рефлексов.
3. Проявления так называемой раковой миопатии: ремиттирующие проявления по типу более или менее выраженной злокачественной астении, не поддающиеся действию простигмина (дифференциально-диагностический признак).
4. Нервно-мышечные проявления могут длительное время доминировать в клинической картине, скрывая локализацию опухоли. В конечном счете они зависят от течения ракового процесса.
Этиология и патогенез синдрома Денни-Брауна. Связь между клиническими проявлениями синдрома и опухолью до сих пор не ясна; во всяком случае она не вызвана процессом метастазирования. Выявляемая раковая опухоль часто имеет малые размеры и умеренную склонность к метаста-зированию. Сомнительно также, чтобы токсическое поражение нервной системы вызывалось продуктами обмена или распада опухоли (действие канцеротоксина). Возможно, что канцерогенный агент сам является этиологическим фактором (вирус?).
Клинические проявления синдрома во многом напоминают дерматомиозит и нейромиозит (см. S. Wagner —Unverricht).
Дифференциальный диагноз синдрома Денни-Брауна. Рассеянный склероз. Злокачественная миастения (S. Erb—Goldflam). S. Curschmann — Batten—Steinert (см.). Тиреотоксическая миопатия. S. Wagner — Unverricht (см.). Другие синдромы миопатии.
Мелкоклеточный рак легкого - частая причина синдрома Денни-Брауна