Все разделы MedUniver.com Психология отношений Видео по медицине Книги по медицине Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Дежерина-Сотта (Dejerine-Sottas) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Дежерина-Сотта. Невралгическая мышечная атрофия. Наследственная мышечная атрофия. Наследственная мышечная атрофия, тип Gombault—Mallet. Гипертрофический интерстициальный неврит детей. Дегенерация Gombault. Неврит Gombault. Прогрессирующий гипертрофический неврит. Невротическая амиотрофия. Семейный гипертрофический неврит, тип Gombault—Dejerine.

Определение синдрома Дежерина-Сотта. Своеобразная наследственно-дегенеративная клиническая форма невральной мышечной атрофии. Относится к синдромам миопатии.

Авторы. Dejerine Joseph Jules — французский невропатолог, Париж, 1849—1917. Sottas Jules — французский невропатолог, Париж, родился в 1866 г. Gombault Francois Alexic Albert — французский невропатолог, Париж, 1844—1904. Синдром впервые описали в 1890 г. совместно Dejerine и Sottas.

Симптоматология синдрома Дежерина-Сотта:
1. Симметричная прогрессирующая мышечная атрофия, начинающаяся у большинства больных в области стоп и голеней.
2. Деформации стоп: pes varus, pes equinovarus.
3. Нервные стволы утолщены, уплотнены, чувствительны к давлению.
4. В поздних стадиях заболевания поражаются также и верхние конечности, особенно малые мышцы кисти.
5. Расстройства чувствительности и трофические расстройства в области атрофированных участков.
6. Электромиографические данные: неполная реакция истощения, повышенная чувствительность к электрическим раздражителям.
7. Иногда атактические расстройства. Положительный симптом Ромберга.
8. Нистагм.
9. Парезы глазных мышц, зрачковые расстройства (анизокория и аномалии реакции на свет), иногда атрофии зрительного нерва (аналогично S. Friedreich I).
10. Кожные невусы и подкожные фиброневромы.
11. Заболевание обычно начинается в детском возрасте. Чаще болеют мальчики.

Этиология и патогенез синдрома Дежерина-Сотта. Наследственное заболевание с аутосомно-доминантной передачей и с довольно высокой пенетрантностью. В пораженных нервах развиваются разрастания шванновских клеток, которые при взаимном давлении отдельных нервных волокон доходят до соединительной ткани (гистологически этот феномен выявляют при окраске препаратов по ван Гизону). Соединительная ткань может быть отечной или слизисто измененной.

Разрастания шванновских клеток похожи на разрастания при S. v. Recklinghausen в периферических нервах и в корешках. Наблюдаются формы, переходные с S. Charcot—Marie—Hoffmann. Существует связь и с другими миопатиями.

Дифференциальный диагноз синдрома Дежерина-Сотта. Все другие синдромы миопатии, особенно S. Charcot—Marie—Tooth—Hoffman (см.). S. Friedreich I (см.). Полиневротические синдромы. Сирингомиелия.

стопы при синдроме Дежерина-Сотта

- Читать далее "Синдром Дежерина-Тома (Dejerine-Thomas) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Дебре-Семеленя (Debre-Semelaigne) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Дегоса-Делора-Трико (Degos-Delort-Tricot) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Дежерина (Dejerine) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Дежерина-Клюмпке (Dejerine-Klumpke) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Дежерина-Русси (Dejerine-Roussy) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Дежерина-Сотта (Dejerine-Sottas) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Дежерина-Тома (Dejerine-Thomas) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Демарке-Рише (Demarquay-Richet) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Денни-Брауна (Denny-Brown) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Деркума (Dercum) - синонимы, авторы, клиника
MedUniver.com - Все по медицине
Telegram: @medunivercom
E-mail: reklama@meduniver.com
Медунивер Разделы сайта Медицинское фото Книги по медицине Медицинское видео Форум консультации врачей Реклама на сайте
Все материалы размещены и подготовлены для образовательных и некоммерческих целей
Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом
Для получения координат авторов статей просьба обращаться на адрес otzivi_i_zamechania@meduniver.com
Вопросы, замечания просим направлять также на почту, либо писать на форуме врачей.