Синонимы синдрома Дабина-Джонсона. Желтуха Dubin—Johnson. S. (M.) Dubin—Sprinz. Конституциональная негемолитическая желтуха с липохромным гепатозом.
Определение синдрома Дабина-Джонсона. Морфологически своеобразная форма конституциональной билирубинемии. Относится к синдромам функциональной гипербилирубинемии.
Авторы. Dubin J. N., Johnson F. В. Синдром был впервые описан в 1954 г. (?).
Симптоматология синдрома Дабина-Джонсона:
1. Заболевание начинается в детстве.
2. Рецидивирующие приступы субиктеричности или желтухи, как правило, не сопровождающиеся кожным зудом (дифференциально-диагностический признак).
3. Незначительное увеличение печени, селезенка не увеличена.
4. Кал стойко окрашен (дифференциально-диагностический признак).
5. Субъективные ощущения обычно выражены очень умеренно, иногда больные отмечают приступы суставных болей.
6. Биохимия крови: нормальные или умеренно измененные функциональные пробы печени (дифференциально-диагностический признак), лишь выделение бромсульфталеина замедлено.
7. Гипербилирубинемии, прямая и непрямая (дифференциально-диагностический признак).
8. Морфология крови нормальная. Нормальная осмотическая резистентность эритроцитов (дифференциально-диагностический признак).
9. Моча: билирубинурия и уробилинурия в периоды желтухи.
10. Рентгенологические данные: при исследовании области желчного пузыря с использованием достаточной дозы контрастного вещества контрастное заполнение пузыря обычно является слабым. Камни желчного пузыря выявляют редко, примерно у 10% больных (дифференциально-диагностический признак).
Этиология и патогенез синдрома Дабина-Джонсона. Доброкачественное семейное заболевание, по-видимому, с аутосомно-доминантным наследованием. Возможно, играют роль эндогенные обменные нарушения печеночных клеток с недостаточным выделением определенных веществ, таких, как билирубин, пигменты, бромсульфталеин, рентгеноконтрастные вещества и др.
Патологическая анатомия синдрома Дабина-Джонсона. Нормальная структура долей печени. Увеличенное накопление коричневого липохромного, еще не идентифицированного пигмента в печеночных клетках (дифференциально-диагностический признак). Купферовские клетки пигмента не накапливают.
Дифференциальный диагноз синдрома Дабина-Джонсона. S. Gilbert—Lereboullet (см.). S. Meulengracht (см.). Постгепатическая гипербилирубинемия. S. Rotor (см.). Рецидивирующая холецистопатия с камнями желчного пузыря. Хронический гепатит. Первичный билиарный цирроз печени. Гемолитические синдромы. Интермиттирующая желтуха при закупорке желчных путей.
