Определение синдрома Дюринга. Полиморфное, преимущественно пузырьково-пузырчатое заболевание кожи с хроническим рецидивирующим течением.
Авторы. Duhring Louis Adolphus — американский дерматолог, Филадельфия, 1845—1913. Brocq Louis — французский дерматолог, Париж, 1856—1928. Синдром описали W. Т. Fox в 1880 г., Duhring в 1884—1885 гг. и Brocq в 1888 г.
Симптоматология синдрома Дюринга:
1. Заболевание начинается с покраснения кожи в виде бляшек, а также с болезненных или зудящих волдырей. Быстро развиваются пузыри и пузырьки с типичной («герпетиформной») группировкой и дугообразным расположением. Эти высыпания чередуются с уртикарными, эритематозными и пятнистыми элементами, что создает резко выраженную полиморфную картину дерматоза.
2. Основная локализация: плечи и туловище (симметрично); возможна генерализованная сыпь, однако лицо остается свободным от высыпаний.
3. Несмотря на обширное поражение кожного покрова, общее состояние здоровья у большинства больных остается удовлетворительным. Лишь иногда развивается лихорадка.
4. Слизистые оболочки поражаются редко.
5. Морфология крови: эозинофилия.
6. Течение рецидивирующее, возможны длительные ремиссии. Заболевание нередко тянется годами или десятилетиями; постепенно высыпания становятся менее выраженными.
7. Заболевание встречается во всех возрастных группах. Проявления дерматоза у маленьких детей обозначают как «hydroa puerorum» (Unna, 1880), а у беременных — как «herpes gestationis» (Milton, 1872). Последняя форма нередко приводит к гибели плода. Вариант дерматоза у стариков, характеризующийся развитием больших пузырей, обозначается как «старческая пузырчатка».
Этиология и патогенез синдрома Дюринга. Неизвестны. Хроническая нейротропная вирусная инфекция (?). Экссудативный вариант чешуйчатого лишая (?). Разновидность обыкновенной пузырчатки (?).
Дифференциальный диагноз синдрома Дюринга. Пузырчатка. Другие буллезные дерматозы.