Определение синдрома Барттера. Ненадпочечниковый гиперальдостеронизм при гипертрофии и гиперплазии внеклубочкового аппарата почек.
Автор. Bartter Frederic С. — современный американский эндокринолог, Бетесда (штат Мериленд). Впервые синдром описали в 1962 г. Bartter с соавторами.
Симптоматология синдрома Барттера:
1. Гиперальдостеронурия.
2. Биохимия крови: гипернатриемия, гипокалиемия, алкалоз.
3. Адинамия.
4. Головная боль.
5. Ночная полиурия.
6. Отсутствие гипертонии (дифференциально-диагностический признак).
7. Двое из трех описанных до сего времени больных были мужского пола (девочка 5 лет, мальчик 6 лет, мужчина 25 лет).
Патологическая анатомия синдрома Барттера. Биопсия почки: гипертрофия и гиперплазия внеклубочкового аппарата почки.
Этиология и патогенез синдрома Барттера. В связи с единым механизмом системы ренин—ангиотензин—альдостерон стойкое повышение секреции ренина—ангиотензина приводит также к гиперальдостеронизму. Патогенетической особенностью синдрома является то обстоятельство, что, несмотря на гиперсекрецию ренина и повышенное содержание в крови ангиотензина II, сохраняется нормальное артериальное давление.
В связи с этим следует полагать, что у больных имеется резко сниженная гипертензивная реакция на ангиотензин II. Такая реакция приводит к механизму обратной связи со сниженным торможением образования ренина; развиваются гипертрофия и гиперплазия внеклубочкового аппарата с увеличенным образованием ренина и ангиотензина I и II, а также с увеличением секреции альдостерона, но без повышения артериального давления (Siegenthaler).
Дифференциальный диагноз синдрома Барттера. Другие формы альдостеронизма (прежде всего S. Conn). S. (Pseudo) Conn.
