Синонимы синдрома Альперса. Диффузная прогрессирующая атрофия коры головного мозга (Wolf, Cowen). Прогрессирующая диффуззная дегенерация серого вещества головного мозга (Alpers). Poliodystrophia cerebri progressiva infantilis (Christensen, Krabbe). Диффузный кортикальный склероз (Rusk, Nixon). Семейная дегенерация серого вещества у детей (Ford et al.).
Определение синдрома Альперса. Диффузная прогрессирующая дегенерация коры больших полушарий мозга у детей с явлениями так называемого кортикального склероза.
Автор. Alpers Bernard J. — американский нейрохирург, Филадельфия. Синдром впервые описан в 1931 г.
Симптоматология синдрома Альперса:
1. После периода нормального развития ребенка в течение недель, месяцев или лет) возникают все более частые локальные или генерализованные судороги и миоклонические гиперкинезы; наряду с этим происходит задержка психического и физического развития.
2. Иногда имеются признаки хореоатетоза и мозгового тремора.
3. Редко наблюдается и амавроз, довольно рано развивающийся.
4. Быстро прогрессирующее течение с развитием тяжелого слабоумия и резко выраженной спазмофилии. 5. Продолжительность жизни тем короче, чем в более раннем возрасте появились первые признаки заболевания.
6. Смерть наступает при явлениях децеребрации или при status epilepticus.
Этиология и патогенез синдрома Альперса. Вероятно, семейно-наследственное заболевание, однако встречаются и спорадические случаи. Нозологическая самостоятельность еще не установлена.
Патологическая анатомия синдрома Альперса. Диффузное исчезновение ганглиозных клеток, пролиферация микроглии, астроцитарный глиоз. Особенно тяжелые изменения обычно обнаруживают в сером веществе головного мозга и мозжечка, а также в зрительном бугре и в области клеток базальных ганглиев. Макроскопически эти данные соответствуют тяжелой диффузной мозговой атрофии.
Дифференциальный диагноз синдрома Альперса. S. Greenfieb. S. Wilson S. Тау—Sachs, S. Krabbe (I). S. Pelizaeus—Merzbacher. S. Alexander. Энцефалит van Bogaert. S. Hallervorden—Spatz. S. Friedman—Roy. S. West.
