Определение синдрома Абта-Леттерера-Сиве. Злокачественное системное заболевание из группы гранулематозных ретикулезов.
Авторы. Letterer Erich — современный немецкий патолог, Тюбинген, род. в 1895 г. Siwe Sture А. — современный шведский педиатр, Лунд. Abt Arthur Frederik— американский педиатр, Чикаго, 1867 —1955. Синдром впервые описал Letterer в 1924 г., особенности клиники заболевания описали Siwe в 1933 г. и Abt и Denenholz в 1936 г.
Симптоматология синдрома Абта-Леттерера-Сиве:
1. Приступы лихорадки септического характера.
2. Гепатоспленомегалия с генерализованным увеличением лимфатических узлов.
3. Рецидивирующая геморрагическая тромбоцитопеническая пурпура, часто с экзематоидными поражениями кожи.
4. Морфология крови: лейкоцитоз или лейкопения, тромбоцитопения, гипохромная анемия.
5. Рентгенологические данные: деструктивные очаги в костях конечностей, ребер, черепа, в подвздошных костях, обычно с резко очерченными границам (поражения типа «географической карты»); общий остеопороз; милиарные изменения в легких.
6. Болеют исключительно дети в возрасте 1—2 лет.
7. Плохой прогноз, обычно со смертельным исходом.
Этиология и патогенез синдрома Абта-Леттерера-Сиве. Воспалительно-инфекционное заболевание (?). Злокачественное разрастание ретикулоэндотелия (?). Некоторые авторы рассматривают синдром Abt—Letterer— Siwe как острую и злокачественную форму или как позднюю стадию S. Hand—Schuller—Christian. Предполагали связь с эозинофильной гранулемой костей и кожи.
Дифференциальный диагноз синдрома Абта-Леттерера-Сиве. S. Hand—Schuller—Christian. Сепсис. Эозинофильная гранулема костей и кожи. Острый лейкоз. Ретотельсаркомная костная форма симпатогониомы. Лимфогранулематоз.
